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10 Niere in:

Christoph F. Dietrich (Ed.)

Ultraschall-Kurs, page 253 - 296

Organbezogene Darstellung von Grund- und Aufbaukurs sowie weiterführender Module (Postgraduierten-Kurse). Nach den Richtlinien von KBV, DEGUM, ÖGUM und SGUM; eBook-Ausgabe mit OnlinePlus

7. Edition 2020, ISBN print: 978-3-7691-0615-2, ISBN online: 978-3-7691-3715-6, https://doi.org/10.47420/9783769137156-253

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253Kapitel 10 10 Niere Jan Tuma, Christoph F. Dietrich Kursgliederung Die Niere ist das Thema des Grund- und Aufbaukurses sowie der Module. Der Inhalt dieses Abschnitts umfasst die sonografische Darstellung der normalen Nieren und sonografische Kriterien der wichtigsten pathologischen Befunde. Grundkurs: Topografie und Sonoanatomie der Nieren. Sonografische Krite-D rien des Normalbefunds. Untersuchungstechnik. Allgemeine sonografische Pathologie. Anomalien der Nierenanlage, Lage und Form. Aufbaukurs: Diagnostik der Nierenparenchymerkrankungen (Dif fe ren zial -D diag nose der großen Nieren, der verkleinerten Nieren, Nieren mit Kontur veränderungen und Nieren mit abnormem Echomuster). Diagnostik und Diffe ren zial diag nos tik der fokalen Veränderungen im Parenchym (solide und zystische Raumforderungen) sowie Pathologie des Nierensinus (Harnwegsobstruktion, Ursachen und Differenzialdiagnose). Modul(e), Refresher-Kurs(e): Nierengefäße (Nierenarterienstenose, Bedeu-D tung des Resistenzindex in Interlobararterien), Problematik der Transplantatniere (akute und chronische Abstoßung, Differenzialdiagnose), Bedeutung der neuen Techniken (Kontrastmittelultraschall [CEUS], Elastografie). Videos zu diesem Kapitel können Sie mit folgendem QR-Code abrufen. Zusätzlich sind auf S. 625 ff. alle zur Verfügung stehenden Videos kapitelweise mit Einzel-QR-Codes aufgelistet, sodass Sie dort gezielt einzelne Videos abrufen können. Die gesamten Videos zum Buch finden Sie nach Themen sortiert unter https://bit.ly/uk-nieren. 10 Niere254 Topografie Die Nieren werden in der Nachbarschaft von Leber und Milz, dem M. psoas und den großen Bauchgefäßen gesucht. Die Beachtung der Achsenlage einer normalen Niere (s. Abb. 10.1) ist für die korrekte Ausmessung der Nierengröße sowie für das Erkennen von Lageanomalien wichtig. Anatomie Der makroskopische Aufbau der Niere (s. Abb. 10.2) lässt sich sonografisch gut abbilden: Die äußere Nierenkapsel begrenzt bei adipösen Patienten den perirenalen Fettkörper, die innere Nierenkapsel repräsentiert die echoreiche Nierenkontur. Das Parenchym ist durch die echoreichere Nierenrinde und die 8–14 echoärmeren Markpyramiden differenzierbar, die konisch auf die Grenze des Nierensinus zulaufen. Zwischen den Pyramiden reicht die Nieren- Abb. 10.1: Achsenlage und topografische Nachbarschaftsbeziehungen der Nieren. Abweichung der unteren Nierenpole nach lateral Achsenstellung des Nierenhilus nach vorn medial im Querschnitt Ansteigen des unteren Nierenpols nach ventral im Sagittalschnitt ar vr r m aa s U f Abb. 10.2a, b: Sonografisch erfassbare Elemente der Niere. (a) Längsschnitt. aa = Aa. arcuatae: heller Doppelreflex an der Mark- Rinden-Grenze, ar = A. renalis, f = Fettkapsel, m = Markpyramide: reflexschwach, fast echofrei, unterschiedliche Form durch variable Schnitte, r = Rindenzone: reflexstärker als die Markpyramide, zieht als Parenchymbrücke zwischen die Pyramiden, s = Nierensinus: enthält Bindegewebe, Fett, Gefäße und das Pyelon, U = Ureter, vr = V. renalis. (b) Querschnitt. a b Anatomie 255Kapitel 10 rinde bis zur Sinusgrenze (s. Abb. 10.3). Ein Renkulus ist dabei eine funktionelle Einheit der Niere, bei der jeweils eine Pyramide mit der zugehörigen Rinde umgeben ist (s. Abb. 10.3b). Die innenliegende Basis der Pyramiden ist von den hellen Reflexwänden der Arterien (Aa. arcuatae) begrenzt. Der stärker echogene und häufig inhomogene Nierensinus ist im Längsschnitt oval inmitten des Parenchyms zu sehen, im Querschnitt hufeisenförmig von diesem umfasst. Die Reflexe des Nierensinus stammen von Sinusfett, dem Nierenbeckenkelchsystem, Gefäßen sowie peripelvinem Lymph- und Bindegewebe. Bei älteren Personen mit reichlichem Sinusfett sind die Gefäße sowie das Nierenbeckenkelchsystem in der Regel spaltförmig so eng gestellt, dass einzelne Strukturen kaum auseinanderzuhalten sind. Bei Jugendlichen und asthenischen Personen mit sehr wenig Sinusfett sind sowohl die Gefäße als auch das Nierenbeckenkelchsystem als tubuläre Strukturen im Nierensinus zu erkennen (s. Abb. 10.4 bis Abb. 10.7). Das urinableitende Hohlsystem ist insbesondere bei Harnstau als ein sich in die Kelche verzweigendes, echofreies tubuläres Gebilde zu sehen. Der Ureter zieht aus diesem Gebilde nach kaudal (s. Abb. 10.8). Die Abgänge der Nierenarterien sieht man im Querschnitt zuerst etwa auf der Höhe des Abgangs der A. mesenterica superior (s. Abb. 10.9). Die rechte Nierenarterie ist dabei meist leicht nach ventral (10 Uhr), die linke leicht nach dorsal (4 Uhr) gerichtet. Dadurch wird ein von paramedian rechts geführter Schrägschnitt in der Längsachse ermöglicht, der sowohl den Abgang der rechten als auch der linken Nierenarterie in deren Flussrichtung zulässt; Abb. 10.3a, b: (a) Detail der Nierenarchitektur mit Nierenmark (M), Nierenrinde (R) und einem Kelch, dessen Wand (KW) mit 1,1 mm Dicke gut sichtbar wird. Bei Entzündungen (Pyelitis bzw. Pye lo ne phritis) kommt es zur Verdickung dieser Wand auf > 2 mm. (b) Eine Kalbsniere mit 2 benachbarten Renkuli (Pfeile). Die Rinde der benachbarten Renkuli wird Columna Bertini genannt. Diese Columna kann hypertrophieren, in den Nierensinus hineinziehen und so einen Nierentumor vortäuschen. b Abb. 10.4: Patient in der Rücken-Schräglage: rechte Niere längs. Typischer Flankenschnitt rechts. Die Niere liegt auf dem M. psoas, ventral befindet sich die Leber. L = Leber, Mp = M. psoas, N = Niere. Abb. 10.5: Patient in der Rücken-Schräglage: rechte Niere quer. L = Leber, Mp = M. psoas, N = Niere. Abb. 10.6: Patient in der Rücken-Schräglage: linke Niere längs. Mi = Milz, Mp = M. psoas, N = Niere. a 10 Niere256 dies ist für die dopplersonografische Messung der maximalen Flussgeschwindigkeit vorteilhaft (s. Abb. 10.10). Die Nierenvene kann man regelmäßig aus der V. cava inferior verfolgen, rechts zieht sie im rechten Winkel zum Nierenhilus, links zieht sie zuerst im Winkel zwischen Aorta und A. mesenterica superior ventral über die Aorta, dann nach lateral und dorsal zur linken Niere. Die linke Nierenvene kann insbesondere bei schlanken, jungen Frauen wie in einem Nussknacker zwischen Aorta und A. mesenterica superior eingeklemmt werden (bei Symptomen spricht man vom sog. Nussknackersyndrom oder aufgrund der Beschwerdesymptomatik vom Loin pain-hematuria syndrome). Eine orthostatische Proteinurie wurde beobachtet (s. Abb. 10.11). Die Gefäßversorgung teilt die Niere in 5 Segmente: apikales, unteres, vorderes oberes, vorderes unteres und hinteres Segment (s. Abb. 10.19). Nur in 60% der Fälle stammen alle 5 Segmentarterien aus einer einzigen Nierenarterie. In 8% gibt es eine direkt aus der Aorta stammende Oberpolarterie (für das apikale Segment), in 6% eine Unterpolarterie (für das untere Segment) und in 5% eine Separierung von Oberpol-, Unterpol- und/oder anderen Segmentarterien. Die Segmentarterien teilen sich kurz vor dem Eintritt in das Nierenparenchym zuerst in die subsegmentalen Arterien und dann in die Bogenarterien (Aa. arcuatae) auf (s. Abb. 10.12). Die weiteren Abzweigungen der Bogenarterien sind zum einen die Vasa recta in die Markpyramiden und zum anderen die Aa. radiatae in die Nierenrinde (s. Abb. 10.13, Abb. 10.14 und Abb. 10.20). Abb. 10.7: Patient in der Rücken-Schräglage: linke Niere quer. D = Schatten aus der Darmluft, Mi = Milz, N = Niere. Abb. 10.8: Patient in der Bauchlage: Darstellung des Ureterabgangs: linke Niere längs. Mp = M. psoas, N = Niere, U = Ureter. Abb. 10.9a, b: Patient in der Rückenlage: Nierengefäße. (a) Rechts. Ao = Aorta, Ard = A. renalis dextra, Vc = V. cava inferior, Vrd = V. renalis dextra. (b) Links. Ao = Aorta, Ars = A. renalis sinistra, Vci = V. cava inferior. Vrs = V. renalis sinistra. a b Abb. 10.10: FKDS (farbkodierte Dopplersonografie) der beiden Nierenarterien im Längsschnitt. Ao = Aorta, Ard = A. renalis dextra, Ars = A. renalis sinistra. Anatomie 257Kapitel 10 Abb. 10.11a–d: Situation bei Nussknackersyndrom. Ao = Aorta, Vc = V. cava, Vrs = V. renalis sinistra, Vo = V. ovarica. (a) Querschnitt: Im B-Mode erkennt man im Bild rechts neben der Aorta eine weite tubuläre Struktur: die linke Nierenvene. (b) In der FKDS sieht man den Fluss in der Nierenvene in ventraler Richtung, doch wegen Einengung zwischen Aorta und A. mesenterica superior fließt das Blut retrograd in die V. ovarica (blau kodiert). a b (c) Längsschnitt mit Darstellung des Winkels zwischen Aorta und A. mesenterica superior im Stehen. (d) Gleicher Schnitt im Liegen. Der Winkel wird größer, der Rückfluss über die Nierenvene bessert sich. Dies ist der Grund, warum nur im Stehen eine Proteinurie beobachtet wird (sog. orthostatische Pro tein urie). c d Abb. 10.12: Bauchlage, linke Niere: In der FKDS wird die Aufteilung der Nierengefäße in 5 segmentale, weitere subsegmentale und peripher in der Nierenrinde in die Aa. radiatae erkennbar. AR = Aa. radiatae, R = A. renalis, S = Segmentalarterien, SS = Subsegmentalarterien. Abb. 10.13: Aufnahme mit Nahbereichsonde: Details der Bogen- und Radialgefäße werden ersichtlich. AR = Aa. radiatae, B = Bogenarterien. 10 Niere258 Normalbefund Lage Die normale Lage der Niere wurde im Abschnitt „Topografie“ beschrieben (s. Abb. 10.1). Die Nierenagenesie ist in einem typischen Flankenschnitt in Abbildung 10.15 dargestellt. Weitere Lageanomalien werden im Abschnitt „Spezielle sonografische Befunde“ beschrieben. Größe Länge (a): 9–13 cm (im Längsschnitt gemessen) D Breite (b): 4–6 cm (im Querschnitt gemessen) D Dicke (c): 4–6 cm (im Querschnitt gemessen) D Aus diesen Messungen wird mittels der Ellipsoidformel das Nierenvolumen errechnet: Volumen (ml) = a × b × c × π/6 oder einfacher a × b × c × 0,5 Das normale Nierenvolumen korreliert mit der Körperoberfläche (KOF): Normales Nierenvolumen: 95–180 ml/1,73 m2 KOF Für die korrekte Ausmessung der Nierenvolumina ist die Beachtung der Nierenlängs- und -querachsen besonders wichtig (s. Abb. 10.16). In der Praxis gelten Nieren mit einem Volumen > 200 ml/1,73 m2 KOF als vergrößert und < 80 ml/1,73 m2 KOF als verkleinert. Parenchym Die Parenchymbreite wird von der Nierenkontur bis zur Spitze einer Pyramide gemessen, die Kortexdicke von der Markpyramidenbasis zur Nierenkontur (s. Abb. 10.17). Normale Parenchymbreite: 13–18 mm Eine Parenchymbreite von ≤ 12 mm gilt bei erwachsenen Patienten als verschmälert. Die Parenchymbreite wird gern als Verlaufsparameter genutzt. Dazu sollte sie immer an der gleichen Markpyramide gemessen werden. Normale Kortexdicke: 6–9 mm Eine Kortexdicke von < 6 mm ist abnorm und korreliert bei chronischer Niereninsuffizienz besser als Nierenlänge, -form und -kontur mit der Einschränkung der Nierenfunktion. Die Form der Niere ist bohnenartig, es existieren jedoch viele normale Varianten. Die Nieren bei jungen schlanken Patienten haben wenig Parapelvinfett und sind auch in der kurzen Achse schmal u-förmig (s. Abb. 10.5). Bei älteren und adipösen Patienten beobachtet man viel mehr Fett im Nierensinus. Das Verhältnis von Parenchym zum Nierensinus verändert sich zugunsten des Nierensinus, obwohl die Nierenfunktion genauso normal ist wie bei schlanken Patienten. In der kurzen Achse ist diese Niere rundlich (s. Abb. 10.7). Daher ist der früher oft benutzte Parenchym-Pyelon-Index nicht sinnvoll – eine Niere mit wenig Sinusfett würde damit zur Fehldiagnose „Nierenparenchymerkrankung“ führen. Abb. 10.14: Anatomiepräparat einer Rattenniere, die Arterien wurden mit rotem Silastic, der Tubulus per Mikropunktion mit weißem Silastic aufgefüllt und das ganze Präparat mit Salizylat durchsichtig gemacht. Folgende Abzweigungen der Bogenarterien sind erkennbar: Vasa recta in den Markpyramiden und die Aa. radiatae in der Nierenrinde. An den Aa. radiatae sind rundliche Glomerula erkennbar. BA = Bogenarterie, G = Glomerulus, RA = Radialarterie, T = Tubulus, VR = Vasa recta. Abb. 10.15: Nierenagenesie. Typischer Flankenschnitt rechts. Die Niere ist nicht auf dem M. psoas auffindbar, die kontralaterale Niere ist hypertrophiert (15 cm, hier nicht dargestellt). L = Leber, P = M. psoas. Normalbefund 259Kapitel 10 Die Kontur der Niere ist glatt. Bei Kindern kommt öfter eine gewellte Kontur (Renkulierung) vor, gelegentlich sieht man diese aber auch bei Erwachsenen. Dann ist die Oberfläche buckelig mit glattrandigen, feinen Einziehungen, die sich zwischen den Markpyramiden befinden. Sie können als „Nahtstellen“ der Verschmelzung der Renkuli verstanden werden (s. Abb. 10.18). Echomuster Die normale Nierenrinde ist leicht echoärmer als die Leber und die Milz und leicht echoreicher als die Markpyramiden. Der Nierensinus wiederum ist deutlich echoreicher als die Nierenrinde, vergleichbar mit der Echodichte des retroperitonealen Fettgewebes. Architektur Die normale Nierenarchitektur ist in Abbildung 10.4 bis Abbildung 10.7 und Abbildung 10.16 dargestellt. Wichtig ist die klare Unterscheidung zwischen dem Nie ren sinus und dem diesen umfassenden, echoarmen Nierenparenchym. Das Parenchym wird weiter in die etwas hellere Nierenrinde und das echoarme Nierenmark aufgeteilt (s. Abb. 10.17). Gefäßversorgung Die Gefäßversorgung wurde bereits im Abschnitt „Anatomie“ beschrieben (s. Abb. 10.9 bis Abb. 10.14). Die Gefäße werden mit farbkodierter Dopplersonografie (FKDS) und deren 3-D-Variante (s. Abb. 10.19) dargestellt. Feinste Gefäße inklusive der Vasa recta (s. Abb. 10.14) werden mit Kontrastmittelultraschall (CEUS) dargestellt (s. Abb. 10.20). Die Spektralanalyse erfasst zu- Abb. 10.18: Die Nierenrinde ist jeweils bogenförmig um die Markpyramiden aufgebaut, dazwischen erkennt man feine Einziehungen (Pfeile). Es handelt sich um eine sog. Renkulierung, die häufig bei Neugeborenen, seltener bei Erwachsenen vorkommt und nichts mit Nierennarben zu tun hat. Abb. 10.17: Transplantatniere, Aufnahme in der Rückenlage: Die richtige Messung der Parenchymbreite (P) erfolgt von der Papillenspitze bis zur Nierenkontur. Messung der Kortexbreite (K) von der Pyramidenbasis zur Nierenkontur. Abb. 10.16a, b: (a) Patient in der Bauchlage: So stört die hinter der Niere liegende Kolonluft nicht. Messung der Nierenlänge in der längsten Nierenachse (L). (b) Messung der Breite (B) und Dicke (D) in 90° zu der längsten Nierenachse. a b 10 Niere260 sätzlich die maximale und die minimale Flussgeschwindigkeit und den davon abgeleiteten Resistenzindex (s. Abb. 10.21). Untersuchungstechnik Der Patient wird zuerst in Rückenlage untersucht. Die Längsachse der Niere wird im Flankenschnitt aufgesucht (s. Abb. 10.1). Das Parenchym umgibt den eher oval abgebildeten Sinus, der Nierenhilus wird schallkopffern gesehen (s. Abb. 10.4 und Abb. 10.6). Oft ist die Darmluft störend, insbesondere bei der Untersuchung der linken Niere. Der Patient wird in diesem Fall auf die rechte Seite gelagert. In der gleichen Position wird dann die Sonde über den Nierenhilus um 90° gedreht; man erhält so die optimale kurze Achse der Niere (s. Abb. 10.5 und Abb. 10.7). Das Parenchym umfasst hufeisenförmig den reflexreichen Nierensinus. Die Untersuchung wird bei ungenügender Darstellung des Oberpols im Stehen fortgesetzt. Die Oberbauchorgane senken sich im Stehen, was für die Darstellung der kranialen Organgrenzen vorteilhaft ist. So kann eine Senkniere entdeckt werden (Senkung des Nierenoberpols um > 5 cm). Bei speziellen nephrologischen Fragestellungen ist anschließend die Bauchlage hilfreich. Man kann so optimal alle Parenchymanteile ohne störende Luft untersuchen, was bei der Diagnostik von Raumforderungen sehr wichtig ist (s. Abb. 10.16). Die Niere wird auch hier in der Längs- und Querachse untersucht. In der Querachse wird die Niere langsam vom Oberpol bis zum Unter pol systematisch durchgescannt, um auch sehr kleine Raumforderungen nicht zu übersehen. Auch bei Kleinkindern ist dies oft die einzig mögliche Lage, den unruhigen Patienten zu untersuchen. Die Suche nach Uretersteinen beginnt in der Bauchlage, in der sowohl Nierenbecken wie auch Ureter auch in nicht gestautem Zustand beobachtet werden können (s. Abb. 10.8). Abb. 10.19: 3-D-Doppler: Darstellung von A. renalis und deren 5 Segmentarterien (*). NA = Nierenarterie, SA = Segmentarterie. Abb. 10.20a–c: (a) CEUS (Kontrastmittelultraschall) 11 s nach Verabreichung des Kontrastmittels: Nur die Rinde ist perfundiert. (b) 18 s nach Verabreichung des Kontrastmittels: Es beginnt die Perfusion der Vasa recta in die Markpyramiden. (c) 25 s nach Verabreichung des Kontrastmittels: Auch die Markpyramiden sind nun homogen perfundiert. a c b Allgemeine sonografische Pathologie 261Kapitel 10 Es ist wichtig, die Atemverschieblichkeit der Niere über dem M. psoas sowie die Verschiebung der Leber und der Milz gegenüber der Niere zu betrachten. Somit können zystische und solide Raumforderungen dem jeweiligen Organ problemlos zugeordnet werden. Eine fehlende Beweglichkeit der Niere gegenüber dem M. psoas deutet auf einen perinephritischen Abszess oder eine Tumorinfiltration hin. Die Untersuchung wird mit Dopplertechniken fortgesetzt. Der Patient ist in der Rückenlage, seine Nierengefäße werden zuerst im Querschnitt identifiziert (s. Abb. 10.9). Manchmal ist es jedoch von Vorteil, die Abgänge der Nierenarterien im Längsschnitt zu suchen, dies geht in der Regel schneller (s. Abb. 10.10). Die farbkodierte Dopplersonografie (FKDS) ermöglicht den Einblick in die Flussverhältnisse dieser Gefäße (s. Abb. 10.12); zusammen mit der ergänzenden Spektralanalyse können auch der Grad eventueller Stenosen sowie die maximale Flussgeschwindigkeit (Vmax), die minimale Flussgeschwindigkeit (Vmin) und der Resistenzindex (RI  = (Vmax – Vmin)/Vmax) erfasst werden (s. Abb. 10.21). Die RI-Normalwerte bewegen sich um 0,55–0,75. Sie sind jedoch altersabhängig, mit 90 Jahren ist auch ein Wert von 0,80 noch normal, hingegen mit 30 Jahren wird ein Wert von 0,70 bereits als erhöht angesehen. Die Widerstandindizes nehmen von zentral nach peripher physiologischerweise zu. Die FKDS wird mit Erfolg auch bei der Steinsuche, insbesondere von Uretersteinen, eingesetzt. Dabei nützt man ein Farbartefakt, das bei Beschallung starker und unebener (rauer) Reflektoren (z.B. Nierensteinen, verkalkten Gefäßwänden oder Darmluft) entsteht und als Twinkling („Blitzen“) bezeichnet wird (s. Abb. 10.22). Ein optimales Twinkling wird bei möglichst hoher Pulsrepetitionsfrequenz (PRF) und hoher Gain erzeugt. Mit der Elastografie misst man die Steifheit (Konsistenz, Härte) der Gewebe. Seit Jahren pflegen wir die sonografische Palpation unter Sicht, wodurch bei gut gelernter Technik die Gewebehärte beurteilt werden kann. Nun existiert mit der Elastografie die Möglichkeit der exakteren Quantifizierung. Allgemeine sonografische Pathologie Einzeln oder in Kombination können Abweichungen von der normalen Gestalt der Niere zur systematischen Analyse pathologischer Zustände genutzt werden. Lage und Form Bei dystopen Nieren wird nicht nur die abnorme Lokalisation der Niere (z.B. Beckenniere), sondern auch eine abnorme Nierenachse (Rotationsanomalie, z.B. Nierenbecken nach ventral gerichtet) beobachtet. Die veränderte Nierenform unter Beibehaltung der architektonischen Elemente – der Nierenrinde, der Pyramiden und Abb. 10.21: FKDS und Spektralkurve, abgeleitet aus der Subsegmentalarterie. SSA = Subsegmentalarterie, V max = maximale Flussgeschwindigkeit, V min = minimale Flussgeschwindigkeit. Aus (V max − V min )/V max wird der Resistenzindex (RI) berechnet, hier (29,5 – 11,1)/29,5 = 0,62. Die Normwerte sind altersabhängig, die meisten Werte liegen um 0,55–0,75. Abb. 10.22a, b: (a) Suche der Uretersteine im Ureterostium mit FKDS: ein Twinkling-Artefakt macht uns auf den Ureterstein aufmerksam. Gleichzeitig ist hier auch ein Urineinstrom in die Blase, der Harnjet, sichtbar. (b) Ohne FKDS kann man diesen Stein anschließend darstellen (Pfeil). a b 10 Niere262 des Sinus renalis – kommt bei diversen Formen der Verschmelzungsanomalien (Parenchymzapfen, Hufeisenniere, Kuchenniere usw.) vor. Größe Bei akuten Nierenerkrankungen (z.B. akute Glomerulonephritis, Pyelonephritis) werden in der Regel ver größerte Nieren beobachtet (≥ 14 cm im Longitudinaldurchmesser, > 200 ml/1,73 m2 KOF), bei chronischen Erkrankungen (z.B. chronische Glomerulonephritis, Pyelonephritis oder Analgetikanephropathie) kommen oft verkleinerte Nieren vor (Länge < 9 cm; < 80 ml/1,73 m2 KOF, Kortexdicke < 6 mm). Kontur Abweichend von der üblichen glatten Kontur ist sie bei der Renkulierung wellig mit feinen Einziehungen. Diese sind die Folgen einer unvollständigen Verschmelzung der fetalen Renkuli und kommen oft bei Kleinkindern, seltener auch bei Erwachsenen vor. Auch noch bei Erwachsenen können sich typische Fusionsdefekte manifestieren (s. Abb. 10.18). Die bucklige Andeutung der Renkulierung wird auch bei akuten und chronischen Nierenerkrankungen beobachtet. In manchen Fällen betrifft eine akute Pyelonephritis nur einzelne Renkuli (s. Abb. 10.61); nach Abklingen der akuten Erkrankung normalisiert sich das Bild. Die vaskulären Narben sind keilförmige, meist spitzwinklige Defekte der Kontur (s. Abb. 10.23). Ähnlich wie die Renkulierung befinden sich auch diese Narben zwischen den Markpyramiden. Das Nierenparenchym der Umgebung ist unauffällig, die Kontur ist nicht bucklig und auch das Pyelon zeigt keine Abnormitäten. Die pyelonephritische Narbe ist flach und konkav, in ihrem Epizentrum liegt die Markpyramide. Diese Narbe entsteht dadurch, dass bei chronischer Pyelonephritis ein betroffener Renkulus schrumpft, echoreicher wird und infolgedessen eine flach-konkave Kontur aufweist (s. Abb. 10.24) Man findet bei der chronischen Pyelonephritis auch diskrete Kelcherweiterungen und Pyelonwandverdickungen (> 2–3 mm). Echomuster des Nierenparenchyms Der anatomische Aufbau der Rinde mit der komplexen Architektur der Glomerula und den gewundenen Tubuli – und daher mit vielen Grenzflächen für Echoreflexe – kontrastiert mit dem Aufbau der Markpyramiden, wo sämtliche Strukturen (Sammelrohre, Gefäße, Henle- Schleifen) parallel verlaufen. Ein Ödem verursacht daher eine Zunahme der Echointensität in der Rinde, nicht aber im Mark. Bei vielen akuten und chronischen Erkrankungen kommt es zur Zunahme der Echointensität der Nierenrinde. In den meisten Fällen wird dieses Phänomen durch ein interstitielles Ödem und/oder interstitielles Infiltrat verursacht (akute Glomerulonephritis und Pyelonephritis, Amyloidose, Transplantatabstoßung usw.). Seltener kommt es zu einer Abnahme der Echostärke in der Rinde, z.B. während einer akuten Nierenvenenthrombose oder infolge einer schweren Rechtsherzinsuffizienz. Auch die Markpyramiden zeigen Abnormitäten: Sie sind bei vielen akuten Erkrankungen (z.B. akute Glomerulonephritis, akute Transplantatabstoßung, unter Diu re ti ka the rapie) gegenüber der Rinde relativ echoarm, seltener jedoch auch echoreicher als Rinde, z.B. bei medullärer Nephrokalzinose. Abb. 10.23: Die vaskuläre Narbe (Na) ist dreieckförmig und liegt meist zwischen 2 benachbarten Markpyramiden (Pfeil). Abb. 10.24: Die pyelonephritische Narbe ist flachkonkav (Pfeil), im Epizentrum der Narbe befindet sich die zugehörige Markpyramide (P). Der gesamte Renkulus ist verkleinert und oft echoreicher als die Umgebung. Häufig ist die Pyelonwand zusätzlich verdickt. (Pfeile). Anomalien der Anlage, Lage und Form 263Kapitel 10 Architektur Eine generalisierte Zerstörung der normalen Architektur gibt es bei familiären Zystennieren und weiteren hereditären Erkrankungen, z.B. tuberöser Sklerose, fortgeschrittenen Stadien der chronischen Pyelonephritis, xanthogranulomatöser Pyelonephritis, Nierentuberkulose sowie bei diversen neoplastischen Veränderungen. Anomalien der Anlage, Lage und Form Die wichtigsten Anomalien sind in Abbildung 10.25 zusammengefasst. Rotationsanomalien Eine ausgebliebene oder übermäßige Rotation lässt sich vermuten, wenn der Nierenhilus die Niere an atypischer Stelle, meist nach ventral, verlässt (s. Abb. 10.25 und Abb. 10.27). Oft sind Rotationsanomalien mit der Nierendystopie verbunden. Verwirrende Bilder, die zur Verwechslung mit soliden Raumforderungen Anlass bieten, können durch eine nur teilweise Rotation und dadurch bedingte ungewöhnliche Parenchymschnitte entstehen. Agenesie, Aplasie, Hypoplasie, Dystopie, Nephroptose Findet man an der typischen Stelle keine Niere vor, so kann diese entweder nicht angelegt, verlagert oder in einem solchen Maße geschrumpft sein, dass sie von der Umgebung nicht mehr zu unterscheiden ist. Bei sorg fältiger Suche (Atemverschieblichkeit, Patient auch in der Bauchlage!) wird man jedoch auch bei extremer Schrumpfung die sehr kleine Niere finden. Bei der Agenesie fehlt die gesamte Nierenanlage (s. Abb. 10.15), bei der Aplasie kann im Bereich des Ure ter ostiums oder an den Samenblasen ein zystischer Dege- Abb. 10.25: Anomalien der Nierenanlage. Rotationsanomalie. Pseudotumor durch Ventralrotation und Überproportionierung des medialen Segments Fusionsrelikt. Fibröse Einschnürung durch Zusammenschluss von kranialen und mittleren Abschnitten (keine Infarktnarbe) Hyperplastische Bertini-Säule (Parenchymzapfen). Einengung des Sinus durch Fusion von Parenchymanteilen Doppelniere. Es findet sich eine sehr lange, schmale Niere mit unterbrochener Kontur und doppeltem Sinus Doppeltes Nierenbecken. Parenchymbrücke in einem unterbrochenen Sinus 10 Niere264 nerationsrest des ehemaligen Wolf-Gangs gefunden werden. Die zystische Nierendysplasie ist oft orthotop, gelegentlich auch dystop gelegen und besteht aus variabel aufgebauten Zystenkomplexen. Die hypoplastische Niere ist klein (< 80 ml/1,73 m2 KOF), hat jedoch eine normale Struktur, die Nierenrinde ist eher echoarm, die Parenchymbreite verschmälert (s. Abb. 10.26). Dystope Nieren sind im gesamten Retroperitoneum zu suchen. Sie sind oft von einer normalen Struktur, meist kleiner und in ihrer Achsenlage verändert und am Abgang des Nierenhilus erkennbar (s. Abb. 10.27). Die dynamischen Lageanomalien wie Nephroptose (Senkniere, Wanderniere), also ein Absinken im Stehen um mehr als 5 cm, können während einer korrekten Untersuchung gut erkannt werden. Doppelnieren, Hufeisenniere, Kuchenniere Überzählige, vollständig getrennte Nieren mit 2 Nierenbecken sind selten zu sehen. Häufiger verschmelzen solche Nieren und bilden eine Doppelniere. Diese ist dann lang, der gemeinsame Nierensinus ist durch eine Parenchymbrücke unterbrochen (s. Abb. 10.28). In der Kontur sieht man oft oberhalb der Parenchymbrücke eine leichte Einbuchtung. Manchmal ist der untere Teil der Doppelniere malrotiert (Sigmoidniere; s. Abb. 10.29). Ob auch das Nierenbecken und der Harnleiter doppelt angelegt sind, ist nur mittels intravenöser Pyelografie oder CT (mit Kontrast) zu klären. Abb. 10.26: Nierenhypoplasie. Die Niere sieht normal aus, ist nur zu klein: Länge 7,1 cm, Parenchym 11,5 mm. Abb. 10.28: Doppelniere mit typischer „Parenchymbrücke“ (PB, Pfeil). Abb. 10.29: Sigmoidniere, ein Spezialfall der Doppelniere mit normaler Sonomorphologie der kranialen Niere und mit nach ventral gerichtetem Hilus des malrotierten Nierenteils. Abb. 10.27a, b: (a) Beckenniere mit Rotationsanomalie. Die Niere hat einen nach ventral gerichteten Hilus. (b) Die FKDS zeigt die ungewöhnliche Gefäßversorgung dieser Niere aus der rechten Iliakalarterie. a b Nierenparenchymerkrankungen 265Kapitel 10 Sind die Nieren am Unterpol verschmolzen, so entsteht eine Hufeisenniere (s. Abb. 10.30). Die Anteile des Parenchyms liegen dann vor der Aorta und dürfen nicht mit einer soliden Raumforderung verwechselt werden (s. Abb. 10.30b). Bei totaler Verschmelzung findet sich ein gemeinsames Parenchym mit 2 Nierenbecken. Die Kuchenniere ist eine vor dem Sakrum lokalisierte, total verschmolzene Niere mit einem einzigen Ureter (s. Abb. 10.31). Nierenparenchymerkrankungen Vergrößerte Nieren Als vergrößert gelten Nieren mit einem Longitudinaldurchmesser > (13–)14 cm oder alternativ mit einem Volumen von > 200 ml/1,73 m2 KOF. Vergrößerte Nieren mit echonormaler Rinde Bei kompensatorischer Nierenhypertrophie oder bei Einzelniere ist die Niere vergrößert, die Parenchymbreite liegt meist > 20 mm, die Rinde ist echonormal Abb. 10.31a, b: (a) Die Kuchenniere (KuN) liegt präsakral und füllt fast das ganze kleine Becken aus. Im Querschnitt sieht sie in der Tat wie ein Kuchen aus. (b) Im Längsschnitt erkennt man das Sakrum (Sa) und die Niere davor. Zusätzlich sind sämtliche Kelche erweitert. a b Abb. 10.30a–c: (a) Hufeisenniere (HuN) mit Parenchymbrücke ventral der Aorta im schrägen Querschnitt. (b) Parenchymbrücke im Längsschnitt. (c) Die Nierengefäße verlaufen ventral der Hufeisenbrücke. Ao = Aorta, NA = Nierenarterien, Vc = V. cava. a b c 10 Niere266 oder diskret echoreicher, die Pyramiden sind unauffällig. Vergrößerte Nieren mit echoreicher Rinde Akute Nephritis. Die akute Nephritis ist klinisch durch Hämaturie, arterielle Hypertonie und/oder durch Niereninsuffizienz und/oder durch Ödeme definiert. Es kommen systemische und idiopathische, akute und rasch progressive Glomerulonephritisformen vor. Die Nieren sind vergrößert, die Rinde ist stark echogen (s.  Abb. 10.32). Die echoarmen Pyramiden kontrastieren und sind sehr gut sichtbar. Bei hochakuten Formen mit extremen Ödemen sieht man eine Buckelung der Kontur im Sinne einer angedeuteten Renkulierung. Nephrotisches Syndrom. Das nephrotische Syndrom ist durch eine Proteinurie > 3,5 g/24 h/1,73 m2 KOF definiert. Ätiologisch gibt es Glomerulonephritisformen im Rahmen einer Systemerkrankung sowie idiopathische Formen. Histologisch findet man oft eine Nephropathie mit Minimalveränderungen, seltener eine membranöse oder membranoproliferative Glomerulonephritis. Die Nierengröße liegt in der Regel im oberen Normbereich oder ist leicht vergrößert und weist eine geringe Zunahme der Echostärke in der Rinde und eine Betonung der echoarmen Pyramiden auf. Nephrotische Ödeme verursachen gelegentlich einen diskreten echoarmen Randsaum um die Niere herum (s. Abb. 10.33). Diabetische Nephropathie. Die diabetische Nephropathie ist heute die häufigste Ursache einer terminalen Niereninsuffizienz. In Frühstadien manifestiert sich diese mit einem nephrotischen Syndrom (s. Abb. 10.34), später mit einer progressiven Niereninsuffizienz. Die Nieren sind in den Frühstadien vergrößert und bleiben auch im terminalen Stadium der Niereninsuffizienz fast normal groß. Die Rinde ist echoreich und die Pyramiden sind deutlich echoärmer demarkiert. Akute interstitielle Nephritis. Bei der akuten interstitiellen Nephritis (z.B. bei Leptospirose, nach Penicillin oder nichtsteroidalen Antirheumatika) entstehen sonomorphologisch ähnlich unspezifische Bilder wie bei einer akuten Glomerulonephritis. Diese unspezifischen Ver- änderungen normalisieren sich bei der Abheilung dieser Erkrankung. Akute Tubulusnekrose. Die Sonomorphologie bei der akuten Tubulusnekrose reicht von einem sonografisch unauffälligen Bild (oft bei Kreislaufschock) bis hin zu vergrößerten Nieren (s. Abb. 10.88) mit echoreicher Rinde und prominenten, echoarmen Pyramiden (oft bei toxisch bedingter Tubulusnekrose, z.B. durch Aminoglykoside oder bei Crush-Niere). Abb. 10.32: Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis mit gro- ßer Niere, echoreicher Rinde sowie prominenten Markpyramiden. Abb. 10.33: Niere bei nephrotischem Syndrom im Rahmen einer IgA- Nephropathie. Man erkennt einen ganz feinen perirenalen Flüssigkeitssaum (Pfeile). Abb. 10.34: Vergrößerte Niere mit echoreicher Rinde und verwaschener Abgrenzung im Frühstadium der diabetischen Nephropathie. Nierenparenchymerkrankungen 267Kapitel 10 Amyloidose. Vergrößerte Nieren mit echoreicher Rinde und prominenten Pyramiden werden auch bei der Amyloidose beobachtet (s. Abb. 10.35). Ähnlich wie bei der akuten und rasch progressiven Glomerulonephritis korreliert die Zunahme der Echodichte mit der Abnahme der Nierenfunktion. Allerdings können bei einer langjährigen Erkrankungsdauer auch verkleinerte Nieren mit meist echoreicher Rinde vorkommen. Akute Pyelonephritis. Schwere Fälle einer Pyelonephritis zeigen einseitig oder auch beidseitig eine diffuse Vergrö- ßerung des Organs mit echoreicher Rinde und prominenten echoarmen Pyramiden. Ultraschallgeräte mit guter Auflösung zeigen bei akuter Pyelitis eine deutliche Verdickung der Pyelonwand auf 2 mm (normal < 2 mm). Gleichzeitig kommt es als Ausdruck der gestörten Pyelonmotorik zu einer leichten Ausweitung des Pyelonsystems (s. Abb. 10.36). Manchmal findet man lediglich einen Teil der Niere, der akut vergrößert und echoreich ist (s. Abb. 10.62). Normalerweise handelt es sich hierbei um einzelne befallene Renkuli. Der Rest der Niere erscheint normal, nur die Pyelonverdickung deutet auf eine Pyelitis hin. Solche Veränderungen führten bereits zu tragischen Verwechslungen mit Malignomen und zu unnötigen Nephrektomien. Diese fokalen Pyelonephritiden werden durch das Eindringen der Bakterien via pyelorenalem Reflux der flachen oder konkaven Papillen verursacht. Bei Infekt mit Harnstau kommt es zur gefährlichen Situation einer Pyonephrose (s. Abb. 10.37). Zusammenfassung. Vergrößerte Nieren mit echoreicher Rinde kommen bei einer Reihe meist akuter Nierenparenchymerkrankungen vor. Die Zunahme der Echogenität wird hauptsächlich durch ein interstitielles Ödem und/oder durch interstitielle Infiltrate verursacht. Nach Abklingen der akuten Symptomatik (akute interstitielle Nephritis, akute Glomerulonephritis) oder durch erfolgreiche Therapie (rasch progressive Glomerulonephritis, akute Pyelonephritis) kommt es zur Wiederherstellung der Nierenfunktion und des sonografischen Befundes. Da in den meisten Fällen die Zunahme der Echogenität der Rinde mit der Abnahme der Nierenfunktion korreliert, sollte der Befund einer echoreichen Rinde eine sofor tige Bestimmung des Serumkreatinins, der Kreatinin-Clearance, eines Urinstix (zum Ausschluss einer Proteinurie oder Hämaturie) und des Kaliums induzieren. Vergrößerte Nieren mit echoarmer Rinde Vergrößerte Nieren mit echoarmer Rinde kommen selten vor. Sie wurden bei schwerer und akuter Rechtsherzinsuffizienz, bei einer frischen Nierenvenenthrombose und bei der Hanta-Virusinfektion beobachtet. Verkleinerte Nieren Verkleinerte Nieren mit einem Longitudinaldurchmesser < 9 cm oder alternativ mit einem Nierenvolumen < 80 ml/1,73 m2 KOF kommen bei der Nierenhypoplasie, bei vaskulären Nierenerkrankungen sowie bei chronischen Parenchymerkrankungen vor. Abb. 10.35: Große echoreiche Niere bei Amyloidose. Abb. 10.36: Bei akuter Pyelonephritis ist die Niere oft vergrößert, das Pyelon leicht erweitert, die Pyelonwand verdickt (> 2 mm, Pfeile). Abb. 10.37: Bei Pyonephrose kommt es zur infektiösen Harnabflussstörung. Der Spiegel des infektiösen Detritus ist als echoarme Schicht sichtbar (Pfeil). 10 Niere268 Verkleinerte Nieren mit echonormaler und echoarmer Nierenrinde Nierenhypoplasie. Die Nierenhypoplasie wurde bereits bei den Missbildungen erwähnt. Sie kann eine fast normale, in der Regel echoärmere Rinde vorweisen. Die Kontur ist glatt (s. Abb. 10.26). Es gibt Kombinationen mit Dystopie und Malrotation. Benigne Nephrosklerose. Oft findet man keine weiteren Besonderheiten bei diesen verkleinerten Nieren. Gelegentlich entdeckt man vaskuläre Narben. Die Echogenität der Rinde ist normal oder vermindert. Die Nephrosklerose tritt bei Patienten mit einer langjährigen arteriellen Hypertonie und/oder einer fortgeschrittenen Arteriosklerose auf und kann zur progredienten Niereninsuffizienz führen. Nierenarterienstenose. Die Nierenarterienstenose führt ebenfalls zu einer Nierenverkleinerung, die Rinde ist in den meisten Fällen echoarm; dies wird durch die Atrophie des Organs verursacht. Der direkte oder indirekte Nachweis der Nierenarterienstenose erfolgt mithilfe von FKDS und Spektralanalyse (s. Abb. 10.86 und Abb. 10.87); so können diese Nieren von der oft ähnlichen Nierenhypoplasie unterschieden werden (s. Abb. 10.38). Verkleinerte Nieren mit echoreicher Rinde Chronische Glomerulonephritis und chronische nichtdestruktive interstitielle Nephritis. Die Nieren sind bei chronischer Glomerulonephritis (s. Abb. 10.39) und chronisch-interstitieller Nephritis (s. Abb. 10.40) verkleinert, die Kontur ist fein granulär, die normale Nierenarchitektur mit echoreicherer Rinde und echoarmen Pyramiden ist gut erkennbar. Chronische Pyelonephritis. Bei einer chronischen Pyelonephritis kommt es zur Schrumpfung des Organs mit anfänglich typischen flach-konkaven pyelonephritischen Narben und einer Verdickung der Pyelonwand (s. Abb. 10.41). In fortgeschrittenen Stadien ist die normale Nierenarchitektur immer weniger erkennbar, die Niere wird echoreicher und das Nierenparenchym ist vom Nierensinus kaum zu unterscheiden. Eine spezielle Verlaufsform der Pyelonephritis ist die xanthogranulomatöse Pyelonephritis, die auf dem Boden einer Harnabflussstörung und von Infektionen entsteht. Nierentuberkulose. Die Nierentuberkulose führt zu Parenchymverkalkungen und Stenosen im Bereich der ableitenden Harnwege. Oft werden Kelchhalsstenosen mit konsekutiver Erweiterung der Kelche neben postentzündlichen Schrumpfungen beobachtet. In den Frühstadien werden kleine Entzündungsgranulome beobachtet (s. Abb. 10.42). Abb. 10.38: Rechte Niere echoarm, verkleinert, Parenchym 8 mm, linke Niere unauffällig, Parenchymbreite 14 mm. Es handelt sich um eine Nierenarterienstenose rechts. Abb. 10.39: Verkleinerte Niere mit echoreicher Rinde und erkennbaren Markpyramiden bei chronischer Glomerulonephritis. Abb. 10.40: Verkleinerte Niere mit echoreicher Rinde und erkennbaren Markpyramiden bei chronischer nichtdestruktiver interstitieller Nephritis. Das Bild sieht sehr ähnlich wie das bei chronischer Glomerulonephritis aus. Nierenparenchymerkrankungen 269Kapitel 10 Nieren mit Konturveränderungen Normal große Nieren weisen gelegentlich einzelne Konturveränderungen auf. Diese können für die Diagnose entscheidend sein. Renkulierung. Bei der Renkulierung handelt es sich um eine angedeutete Aufteilung der Niere in die einzelnen funktionellen Einheiten der Niere, die Renkuli (s. Abb. 10.3 und Abb. 10.18). Um die Pyramiden beobachtet man eine Ausbuchtung der Nierenrindenkontur, daher kann es zu einer Verwechslung mit Nierennarben kommen. Einzelne Renkuli können zu Verwechslungen mit Nierentumoren führen (s. Abb. 10.43). Pyelonephritis. Der Zustand nach einer durchgemachten Pyelonephritis kann zu einer Ausbildung flach-konkaver pyelonephritischer Narben mit Epizentrum oberhalb der Markpyramiden führen (s. Abb. 10.24, Abb. 10.36 und Abb. 10.41). Solche Narben entstehen oft bei Kindern im Rahmen einer Refluxnephropathie. Hierbei ermöglicht der vesikoureterale Reflux, dass der infizierte Urin aus der Blase in das Nierenbecken aufsteigt und die einzelnen Renkuli (durch retrograde Infektion) befallen kann. Das Narbengebiet des befallenen Renkulus ist echoreicher und hat eine verminderte Vaskularität, was oft mittels FKDS nachweisbar ist. Auch CEUS kann solche Gebiete der narbigen Minderperfusion sichtbar machen. Benigne Nephrosklerose. Die benigne Nephrosklerose der Nieren ist makropathologisch durch vaskuläre Narben charakterisiert (s. Abb. 10.23). Diese Narben entstehen durch vaskuläre Verschlüsse (meist arterielle Embolien) der Bogen- und Subsegmentalarterien. Daher sind solche Narben meist zwischen den einzelnen Markpyramiden lokalisiert. Sie werden oft im Rahmen einer essenziellen Hypertonie, einer allgemeinen Arteriosklerose oder bei rezidivierenden Embolien beobachtet. Nieren mit abnormem Echomuster Echoarme Markpyramiden und echoreiche Rinde Prominent echoarme Markpyramiden werden als erstes Zeichen einer Transplantatabstoßung, als Ausdruck einer milden akuten Glomerulonephritis, bei Diuretikatherapie oder bei akuter Nierenkolik beobachtet. Experimentell wurde durch die Messung der Echodichte von Rinde und Markpyramiden jedoch festgestellt, dass es nicht die Markpyramiden sind, die echoärmer werden, sondern die Nierenrinde, die echoreicher wird und somit die Markpyramiden prominenter erscheinen lässt. Eine echoreiche Rinde wird oft bei akuten und chronischen Parenchymerkrankungen beobachtet. Die Differenzialdiagnose beinhaltet die akute und chronische Glomerulonephritis, die akute Tubulusnekrose, die akute und chronische interstitielle Nephritis, die akute Pyelonephritis, die akute Harnabflussstörung, Speicherkrankheiten (z.B. Amyloidose, Morbus Niemann-Pick) und einen diffusen Lymphombefall. Abb. 10.41: Die chronische Pyelonephritis führt zu einer partiellen Destruktion und Verschmälerung des Parenchymsaums, zu einer Pyelonwandverdickung und zur Hypertrophie der verbliebenen Anteile. Abb. 10.42: Kleine echoarme Herde (Pfeil) in der Nierenrinde bei florider Nierentuberkulose. Abb. 10.43: Niere mit prominentem Renkulus (Pfeil), der manchmal mit einem Nierentumor verwechselt werden kann. 10 Niere270 Echoreiche Markpyramiden und normale oder echoarme Rinde Markschwammnieren. Es handelt sich um eine kongenitale Fehlbildung der Sammelrohre, die zystisch erweitert und mit kleinen Konkrementen versehen sind. Die Pyramiden erscheinen stark echogen, feine Schallschatten ergänzen das typische Bild. Das restliche Nierenparenchym ist in der Regel unauffällig (s. Abb. 10.44). Analgetikanephropathie. Der massive Phenazetinabusus und möglicherweise auch der Missbrauch anderer Analgetika führen zur Kapillarsklerose der Markgefäße und in der Folge zu Papillennekrosen. In Frühstadien beobachtet man lediglich diskrete Befunde an den Papillenspitzen (s. Abb. 10.45a). In den fortgeschrittenen Stadien mit progredienter Niereninsuffizienz kommt es in der Folge zur Zerstörung der Papillen, zu deren Abgang und zur Schrumpfung der gesamten Niere (s. Abb. 10.45b). Die Analgetikanephropathie ist oft mit einer chronischen Pyelonephritis kombiniert (verursacht durch einen pyelorenalen Reflux der zerstörten Papillen). Medulläre Nephrokalzinose. Die Zustände, die zu einer chronischen Hyperkalziurie führen, können echogene Pyramiden erzeugen (s. Abb. 10.46 bis Abb. 10.48). Die wichtigsten sind primärer Hyperparathyreoidismus, Sarkoidose und Plasmozytom. Chronische Hypokaliämie. Bei Conn- und Bartter-Syndrom sowie bei massivem chronischen Diuretikaabusus kommt es gleichzeitig zu einer Hyperkaliurie und einer Hyperkalziurie. Auch bei diesen Zuständen werden stark echogene Markpyramiden beobachtet. Nierenversagen bei Neugeborenen. Bei Neugeborenen mit Sauerstoffmangel während der Geburt kommt es zu einem über wenige Tage andauernden Nierenversagen. Auch hier findet man extrem echoreiche Pyramiden. Als Ursache dieser reversiblen Veränderung wird ein akuter Ausfall des Tamm-Horsfall-Proteins in den Sammelrohren vermutet. Uratnephropathie. Bei der akuten Uratnephropathie, die durch einen plötzlichen Anfall großer Harnsäuremengen entsteht (etwa bei Zellzerfall von Tumoren unter Chemotherapie), sieht man eine erhebliche Volumenzunahme und eine echogene Niere. Diese Veränderungen sind durch einen Ausfall der Harnsäurekristalle in den Tubuli und eine daraus folgende Harnwegsobstruktion auf tubulärem Niveau verursacht. Manchmal erfolgt die Kristallbildung vorwiegend in den Sammelrohren, sie tritt dann mit einer isolierten Echoverstärkung der Markpyramiden auf. Die Veränderungen bei Nierenparenchymerkrankungen werden in Abbildung 10.49 zusammengefasst. Abb. 10.44: Markschwammniere mit kleinzystischen Veränderungen und feinsten Verkalkungen in erweiterten Sammelrohren der Markpyramiden (Pfeile). Abb. 10.45a, b: Analgetikanephropathie. (a) Frühstadium der Analgetikanephropathie mit echoreichen Papillennekrosen (Pfeile) bei Zustand nach massivem Phenazetinabusus. (b) Eigenniere 10 Jahre nach Nierentransplantation. Winzige Niere mit immer noch sichtbaren, echoreichen Papillennekrosen bei Analgetikanephropathie. a b Fokale Nierenparenchymveränderungen 271Kapitel 10 Fokale Nierenparenchymveränderungen Die fokalen Veränderungen werden in echofreie, echoreiche sowie echoarme und komplexe Veränderungen unterteilt. Echofreie Veränderungen Zu den echofreien Veränderungen gehören einfache Zysten, lokalisierte zystische Erkrankungen, multizystische Dysplasien (MCDK = Multicystic dysplastic kidney), die auch segmental vorkommen können, benigne zystische Nephrome (papilläre Zystadenome), familiäre Zystennieren (PKD = Polycystic kidney disease), Ne phro noph thi sen, MCKD (Medullary cystic kidney disease), Zysten im Rahmen der tuberösen Hirnsklerose (TSC = Tuberous sclerosis complex) und des Hippel-Lindau- Syndroms sowie erworbene Zysten bei Dialysepatienten. Differenzialdiagnostisch kommen auch echofreie Kelchdivertikel sowie zystische Nierenzellkarzinome vor. Nierenzysten Die Nierenparenchymzysten entstehen aus den Teilen der Tubuli, die sich von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern Größe entwickeln können. Sie sind meist in der Rindenzone lokalisiert und können sich sowohl in den perirenalen Raum als auch in den Nierensinus ausdehnen. Die Zysten unterteilt man in sog. einfache Zysten, die sicher mit B-Mode-Ultraschall diagnostiziert werden, und komplexe Zysten, bei denen weitere Diagnostik notwendig ist. Einfache Zysten sind echofrei und dünnwandig. Schallkopfdistal der Zysten ist eine Zone der relativen Echoverstärkung zu sehen, die seitlich von einem Tangentialschatten begrenzt ist (s. Abb. 10.50 und Abb. 10.51). Für komplexere Formen von Nierenzysten wurde (ursprünglich für CT-Diagnostik) die sog. Bosniak-Klassifikation eingeführt. Sie ist in modifizierter Form für die Beurteilung mit CEUS nützlich. Die Beurteilungskriterien der Bosniak-Klassifikation sind: Wand D Septen D Zysteninhalt D Kontrastierung D Solide Anteile D Abb. 10.46: Um Nierenpyramiden beginnt sich eine echoreiche Schicht, eine medulläre Nephrokalzinose, zu bilden (Pfeile). Sie ist die Folge einer Hyperkalziurie bei primärem Hyperparathyreoidismus. Abb. 10.47: Echoreiche Spots um die Markpyramiden (Pfeile) entstanden hier infolge von Furosemidabusus (bis 20 Tbl./Tag). Abb. 10.48a, b: (a) Echoreiche Markpyramiden bei medullärer Nephrokalzinose. (b) Durch FKDS wird in diesen echoreichen Markpyramiden ein Twinkling-Artefakt erzeugt. a b 10 Niere272 Abb. 10.49: Diffuse Nierenveränderungen. (a) Fusionsrelikt: Die renkulierte Niere zeigt eine reflexstarke, schmale Bandverbindung zum Sinus als Hinweis auf die Verschmelzung der Nierenlobuli. (b) „Große echoarme Niere“: Vergrößerung, Abrundung der Form, Abnahme der Echostärke der Nierenrinde bei akuter Venenthrombose und Rechtsherzinsuffizienz. (c) Reflexive Markkegel: Zunahme der Reflexstärke der Markpyramiden bei Markschwammniere, medullärer Nephrokalzinose, chronischer Hypokaliämie, Analgetikanephropathie und Uratnephropathie. (d) „Kleine echoarme Niere“: Verkleinerte, echoarme Niere bei Nierenarterienstenose. (e) „Kleine echoreiche Niere“: Verkleinerte, jedoch nicht destruierte Niere bei chronischen Parenchymerkrankungen ohne Narbenbildung. (f) „Große echoreiche Niere“: Vergrößerung der Niere, Abrundung der Form, Zunahme der Reflexivität der Nierenrinde unterschiedlicher Ausprägung, betonte echoarme Markpyramiden bei akuten Parenchymerkrankungen. (g) Vaskuläre Narbe: Dreieckförmige Einkerbung der Kontur, zwischen Markpyramiden lokalisiert. (h) Pyelonephritische Narbe: Flach konkave Einsenkung der Kontur mit Parenchymverschmälerung und Echoverdichtung der Rinde, im Epizentrum der Narbe eine Markpyramide mit umschriebener Kelcherweiterung. a h g f e d c b Fokale Nierenparenchymveränderungen 273Kapitel 10 Tab. 10.1: Bosniak-Klassifikation. Rot = neu gegenüber der vorherigen Bosniak-Kategorie. Bosniak I (s. Abb. 10.50 und Abb. 10.51) Wand Dünn, < 1 mm Septen Keine Zysteninhalt Echofrei Kontrastierung Keine Solide Anteile Keine Bosniak II (s. Abb. 10.52) Wand Dünn, evtl. leicht verdickt, verkalkt Septen Wenige, dünn, evtl. leicht verdickt, verkalkt Zysteninhalt Echofrei oder homogen echogen Kontrastierung Minimal Solide Anteile Keine Bosniak IIF (s. Abb. 10.53) Wand Dünn, evtl. leicht verdickt, verkalkt Septen Viele, dünn, evtl. leicht verdickt, Kalk dick, knotig Zysteninhalt Echofrei oder homogen echogen Kontrastierung Minimal Solide Anteile Keine Bosniak III (s. Abb. 10.54) Wand Dünn, teils unregelmäßig verdickt Septen Viele, teils unregelmäßig verdickt, Kalk dick, knotig Zysteninhalt Echofrei oder echogen Kontrastierung Vorhanden Solide Anteile Keine Bosniak IV (s. Abb. 10.55) Wand Dünn, teils unregelmäßig verdickt Septen Viele, teils unregelmäßig verdickt, Kalk dick, knotig Zysteninhalt Echofrei oder echogen Kontrastierung Vorhanden Solide Anteile Vorhanden Abb. 10.50: Bosniak-I-Zyste. Kleine, echofreie Raumforderung, keine Septen. Angedeutet erkennbar Tangentialschatten und dorsale Echoverstärkung. Abb. 10.51: Bosniak-I-Zyste. Größere Zyste mit dünner Wand, keine Septen, Inhalt ist echofrei, man erkennt Tangentialechos und eine dorsale Echoverstärkung. Keine weitere Bildgebung nötig. 10 Niere274 Abb. 10.52a, b: (a) Bosniak-II-Zyste. Dünne Wand, wenige dünne Septen, Inhalt echofrei, dorsale Echoverstärkung. (b) Aufnahme mit CEUS (Kontrastmittelultraschall) links im Bild: Man sieht keine Kontrastierung der Septen. a b Abb. 10.53a–d: (a) Im CT als Bosniak IIF beurteilt. Man erkennt am Rande der „Zyste“ eine echoreiche Formation. Die „Zystenwand“ wird als verkalkt, knotig beurteilt. (b) Deutliche Twinkling-Artefakte. (c) Bei Positionswechsel des Patienten erkennt man jedoch, dass es sich nicht um eine verkalkte Wand, sondern um rollende Steine handelt. (d) Die CEUS klärt die Situation: Es handelt sich um Kelchdivertikel mit Steinen. Das anschließend durchgeführte CT zeigt in der Spätaufnahme, dass dieser Divertikel Kontrast aufnimmt. a b c d Fokale Nierenparenchymveränderungen 275Kapitel 10 Abb. 10.54a–c: (a) Bosniak-III-Zyste. Viele, verdickte Septen. (b) CEUS mit Kontrastierung einer verdickten Wand und verdickter Septen. (c) Detail der kontrastierten Septen. a b c Abb. 10.55a–c: (a) Bosniak-IV-Zyste. Am Rande der Zyste kleine solide Raumforderung. (b) In der FKDS ist ein Gefäß nachweisbar. (c) Die CEUS zeigt eine schnelle und deutliche Kontrastierung der kleinen Raumforderung. Es handelte sich um ein klarzelliges Nierenzellkarzinom. a b c 10 Niere276 Die Bosniak-I-Kategorie ist gut mit B-Mode diagnostizierbar, die restlichen mit Kontrast-Techniken (CEUS, Kontrastmittel-CT [CECT], Kontrastmittel-MRT [CEMR]). Die Einteilung in Bosniak-Kategorien hat eine wichtige prognostische Bedeutung. Die Bosniak-Kategorien I und II sind benigne. Kategorie IIF (follow) ist in 95% der Fälle benigne, die Kategorie III ist in 40–60% maligne, die Kategorie IV ist in 85–100% maligne. Kelchdivertikel Kelchdivertikel sind zystische Veränderungen, die jedoch konisch in Richtung Nierenbecken zulaufen. Sie lassen sich definitiv mit einem intravenösen Pyelogramm oder CT mit Kontrastmittel von parapelvinen und Nierenparenchymzysten differenzieren (s. Abb. 10.53). Adulte familiäre Zystennieren (ADPKD) Die adulten familiären Zystennieren werden autosomaldominant vererbt (ADPKD = Autosomal dominant polycystic kidney disease). Die Zysten entwickeln sich bereits in den ersten Lebensjahren aus Teilen der proximalen und distalen Tubuli. Schon intrauterin kann man die ersten Veränderungen feststellen. Die Patienten sind lange Zeit asymptomatisch, eine Makrohämaturie als Folge einer Zystenblutung ist häufig die erste Manifestation des Leidens. Das Nierenvolumen erreicht im Erwachsenenalter riesige Ausmaße (> 800 ml) und kann fast das gesamte Abdomen ausfüllen (s. Abb. 10.57). Zwischen 30. und 80. Lebensjahr entwickelt sich eine terminale Niereninsuffizienz und Dialysebedürftigkeit. Die zystische Degeneration der Nieren ist gelegentlich mit einer Zystenleber und Zysten im Pankreas kombiniert. Eine Therapie mit Tolvaptam, einem Vasopressinantagonisten, kann das Wachstum der Zysten und die Progression der Niereninsuffizienz verlangsamen. Daher ist eine rechtzeitige Zuführung dieser Patienten zu einer solchen Therapie sinnvoll. Juvenile Zystennieren und Nephronophthise Die juvenile Form der Zystennieren (ARPKD = Autosomal recessive polycystic kidney disease) wird autosomalrezessiv vererbt. Die Zystennieren sind von Geburt an vollständig degeneriert, das Parenchym enthält viele wenige Millimeter messende Zystchen, die sonografisch ein Pfeffer-und-Salz-Muster ergeben. Meist kommt es bereits im Kleinkindesalter zur terminalen Niereninsuffizienz (s. Abb. 10.58). Die juvenile Nephronophthise wird autosomal-rezessiv vererbt und führt im Kindes- oder Jugendalter zur Niereninsuffizienz. Diese Nieren haben kleine Zystchen an der kortikomedullären Verbindung. Die dominante Form, die sog. medulläre zystische Nierenerkrankung (MCKD = Medullary cystic kidney disease), hat eine etwas bessere Prognose. Die Zystchen sind auch im Nierenmark lokalisiert. Zu Beginn ist das Leiden durch eine Anämie, dann oft durch Salzverlustsyndrome, Ami no azid urie und weitere tubuläre Störungen charakterisiert. Die Nieren werden mit der Zeit kleiner und echoreich. Nur mit hochauflösenden Geräten findet man die we- Abb. 10.57: Polyzystische Nierendegeneration (Volumen > 800 ml) bei autosomal-dominanten Zystennieren (ADPKD). Abb. 10.56a, b: (a) Bosniak IV. Teils zystische, teils solide Raumforderung. (b) CEUS mit Kontrastierung der verdickten Wand und des soliden Anteils. Es handelte sich um ein klarzelliges Nierenzellkarzinom. a b Fokale Nierenparenchymveränderungen 277Kapitel 10 nige Millimeter kleinen Zystchen im Nierenmark und an der Grenze zur Nierenrinde. Der juvenilen Form der familiären Zystennieren (ARPKD) nicht unähnlich ist die Lithiumnephropathie mit Salz-und-Pfeffer-Echomuster als Ausdruck vieler kleinster Zysten (s. Abb. 10.59). Sekundäre Nierenzysten bei Niereninsuffizienz Diese erworbenen, oft multiplen Zysten entdeckt man bei den Nieren von Dialysepatienten. Die Ursache dieser sekundären zystischen Degeneration ist unklar, man findet Anteile der chronisch verkleinerten Nieren und Bezirke mit multiplen Zysten. Die Größe dieser Nieren erreicht nie die Ausmaße der familiären Zystennieren. Differenzialdiagnose zystischer Raumforderungen Es gibt Nierenkarzinome und im Kindesalter Wilms-Tumoren mit zystischen Anteilen, die vom benignen zystischen Nephrom, das sehr groß werden kann, und von der segmentalen Dysplasie, einer partiellen Fehlentwicklung der Niere mit zystischen Anteilen, abzugrenzen sind. Ganz selten kommt auch ein Nierenbefall mit Echinokokkus vor (s. Abb. 10.60). Die Differenzialdiagnose der zystischen Veränderungen ist in Abbildung 10.61 zusammengefasst. Echoreiche Veränderungen Fokale Pyelonephritis Ist die akute Pyelonephritis nur in einem Renkulus lokalisiert (am ehesten durch retrograde Infektion bei vesikoureteralem und pyelorenalem Reflux), ist dieser Renkulus kugelig und oft echoreich vergrößert (s. Abb. 10.62). Verwechslungen mit Nierentumoren sind möglich. Die Unterscheidung gelingt dank betonter und typischer Renkulierung mit echoärmerer Markpyramide im Zentrum. Ein akutes Ödem des Renkulus führt zu einer Echoverdichtung und Erhöhung des Gefäßwiderstands. Je nach Stadium kann die fokale Pyelonephritis mehr oder minder vaskularisiert sein. Angiomyolipom (AML) Das Angiomyolipom ist ein typischerweise echoreicher Tumor, dessen Echointensität mit der von Sinusfett vergleichbar ist (s. Abb. 10.63). Durch Messung der relativen Echointensität des Tumors gegenüber der Nierenrinde kann man die meisten AML von übrigen Nierentumoren unterscheiden, da die TCR-E-Werte (Tumor-to-cortex ratio of echogenicity) > 2 liegen. Große Angiomyolipome können weniger lipomatöse Bestandteile haben und daher auch etwas echoärmer erscheinen. AML können größenabhängig einbluten. Gelegentlich kommt es zu einem multiplen Auftreten von Angiomyolipomen, hier in Rahmen der tuberösen Sklerose (TSC = Tuberous sclerosis complex; s. Abb. 10.64). Abb. 10.58: Autosomal-rezessive Form der polyzystischen Nieren. Die Zysten sind kleiner, dazwischen echoreiche Verkalkungen, daher „Salz-und-Pfeffer-Muster“. Abb. 10.59: Sehr kleine Zysten bei Lithiumnephropathie. © Mit freundlicher Genehmigung von Josef Ettinger Abb. 10.60: Eigenartige Zyste mit verkalkter Wand. Hier handelte es sich um einen Echinokokkus-Befall. 10 Niere278 Abb. 10.61: Zysten: Spirale von der blanden Zyste bis zum nekrotischen Tumor. Benigne Zysten: (a) Blande Zyste mit glatter Kontur, echofrei. (b) Septierte Zyste mit zarten Wänden. (c) Sanduhrzyste, etwa bei Lokalisation in der Kapsel und im Parenchym. (d) Einstrahlende Verdickung und Mikroverkalkungen. Suspekte Zysten: (e) Mit Debris gefüllte Zysten (z.B. Blut oder Cholesterin). (f) Wandunregelmäßigkeiten mit echohaltigen Anteilen und Konturveränderungen. (g) Gemischte Raumforderung mit „echoreicheren“ Anteilen und Zysten. Maligne „Zysten“: (h) Irreguläre Raumforderung mit zystischem Bezirk. (i) Unscharf begrenzte Raumforderung mit irregulärer Textur und echofreien, ebenfalls unscharf begrenzten Arealen und Verkalkungen. a h gf e d c b i Abb. 10.62: Fokale Pyelonephritis eines Renkulus, der deutlich echoreicher erscheint und einen echoreichen Tumor vortäuschen könnte (Pfeile). Abb. 10.63: Ein echoreicher Tumor. Die Echogenitätsmessung des Tumors und der Nierenrinde (TCR-E = Tumor-to-cortex ratio of echogenicity) ergibt hier 3,7. Werte > 2,0 sind für Angiomyolipome ganz typisch. Fokale Nierenparenchymveränderungen 279Kapitel 10 Renales Onkozytom Das renale Onkozytom ist ein benigner gefäßreicher Tumor mit einem sehr langsamen Wachstum (s. Abb. 10.65). Gelegentlich kann eine sternförmige, zentrale Sklerosierung nachgewiesen werden („FNH der Niere“; FNH = fokale noduläre Hyperplasie). Es verhält sich relativ homogen und ist oft leicht echoreicher als die Nierenrinde. Eine Unterscheidung zum chromophoben Karzinom ist jedoch sonografisch nicht möglich. Perirenalfett Bei adipösen Personen findet man eine deutliche Vermehrung des Perirenalfetts, welches die Niere wie ein echoreicher Ring umschließt. Nierenzellkarzinome (NZK) Nierenzellkarzinome sind heute meist ein Zufallsbefund. Die soliden Raumforderungen setzen sich deutlich vom Restparenchym ab, prägen die Kontur nach außen und drücken den Sinus renalis zusammen. Die häufigsten klarzelligen Nierenzellkarzinome sind oft echoarm, größere Tumoren neigen zu regressiven Veränderungen mit nekrotischen und manchmal zystischen Anteilen (s. Abb. 10.70 und Abb. 10.71). Manche sind jedoch auch echoreich. Kleinere klarzellige NZK können mit einem Angiomyolipom oder Onkozytom verwechselt werden. Das chromophobe Karzinom ist eher echoreicher, meist ohne regressive Veränderungen und somit einem Onkozytom ähnlich. Echoarme und komplexe Veränderungen Parenchymzapfen und Parenchymbrücke Die Entwicklung der menschlichen Niere ist komplex. Die Verschmelzung der Renkuli zu den paarigen Organen verläuft variationsreich und kann somit eine Reihe krankhafter Zustände vortäuschen. Eine der wichtigsten Formvarianten ist der sog. Parenchymzapfen. Es handelt sich um eine etwas tiefer in den Nierensinus hineinragende Nierenrinde, die aus der Rinde von 2 benachbarten Renkuli zu einer sog. Columna Bertini zusammengeschmolzen ist (s. Abb. 10.3b). Solche Zapfen können mehrfach vorkommen und einen Tumor vortäuschen (s. Abb. 10.66). Die Nierenarterienversorgung sowie die Echotextur der benachbarten Rinde sind jedoch mit dem restlichen Parenchym identisch. Bleiben in der B-Mode- Sonografie Unsicherheiten bestehen, sind vor allem die Farbdopplersonografie (s. Abb. 10.67) und die CEUS hilfreich. Auf jeden Fall kann man mithilfe der Sonografie die Frage, ob ein fokaler raumfordernder Prozess oder eine Normvariante vorliegt, sicher beantworten. Es handelt sich jedoch nicht um eine Hypertrophie, sondern lediglich um eine Verschmelzungsvariante. Eine echte fokale Hypertrophie kann z.B. bei chronischer Pyelonephritis mit narbig-atrophischen und fokal-hypertrophischen Anteilen beobachtet werden (s. Abb. 10.41). Abb. 10.64: Multiple Angiomyolipome in Rahmen von TSC (Tuberous sclerosis complex) sind stark echoreiche Tumoren. Daneben sind hier auch multiple Nierenzysten sichtbar. Abb. 10.65a, b: (a) Ein homogener Tumor, leicht echoreicher als die Nierenrinde. (b) In der CEUS wird hier eine homogene Perfusion mit Ausbreitung von der Peripherie ins Zentrum beobachtet. Es handelt sich um ein benignes Onkozytom. a b 10 Niere280 Eine Parenchymbrücke unterteilt den Sinus renalis in einen kranialen und einen kaudalen Teil. Es kann sich entweder um ein doppeltes Nierenbecken oder eine echte Doppelniere (meist mit 2 Nierenarterien) handeln (s. Abb. 10.28). Sowohl der Parenchymzapfen wie auch die Parenchymbrücke haben die gleiche Echogenität wie die übrige Nierenrinde. Dromedarbuckel Hierbei handelt es sich um eine etwa in der Parenchymmitte gelegene Ausbuchtung des Nierenparenchyms nach außen. Dies ist eine häufige Formvariante der linken Niere, die embryologisch interpretiert wird: Das Nierenwachstum wurde rechts durch die Leber gehemmt, links hingegen nur durch die etwas kleinere Milz. Die linke Niere konnte sich kaudal besser ausbreiten und wird dadurch größer als die rechte. Oft wird die regelmäßig ovale Form des Nierensinus durch solche Formvarianten gestört. Fokale Pyelonephritis Die auf nur einen Renkulus eingeschränkte akute Entzündung kann zu einer Vergrößerung und Echoverarmung des Renkulus führen (s. Abb. 10.68). In anderen Fällen kann der betroffene Renkulus jedoch auch echoreich sein (s. Abb. 10.62). Die Ursache dieser Veränderungen ist dieselbe: ein akutes Ödem und entzündliche Infiltrate. Vermutlich entscheidet der Grad des Ödems, ob der Renkulus echoreich oder echoarm erscheint. Nierenabszess Ein Nierenabszess kann sich im Rahmen einer schweren Pyelonephritis entwickeln. Er kann – ähnlich wie die fokale Pyelonephritis – fast ausschließlich auf einen Renkulus beschränkt sein oder aber im Zusammenhang mit einer generalisierten Pyelonephritis viel größere Dimensionen einnehmen. Ausgedehnte Abszesse sind oft echoarm mit bereits flüssiger Konsistenz. Kleinere und frische Abszesse können im B-Mode kaum erkennbar sein. In der FKDS ist die Vaskularisation – ähnlich wie bei der fokalen Pyelonephritis – eingeschränkt. Mit der CEUS kann man ein völliges Fehlen der Perfusion in dem Abszess nachweisen, was bei der entsprechenden Klinik beweisend ist (s. Abb. 10.69). Nierenzelladenom Das benigne metanephritische Nierenadenom verfügt – ähnlich wie das hellzellige Karzinom – über keine typische Sonomorphologie. Manchmal erscheint es als kleiner, echoarmer Tumor. Gelegentlich tritt es aber echoreicher als das Nierenparenchym auf. Weitere seltene benigne Tumoren sind Lipome, Fibrome und Myome, davon sind die Lipome echoreich. Nierenzellkarzinome (NZK) Die Nierenzellkarzinome verfügen über eine sehr varia ble Sonomorphologie: Einige klarzellige Tumoren sind Abb. 10.66: Ein Parenchymzapfen stellt oft eine wichtige Differenzialdiagnose zu einem Nierentumor dar. In diesem Beispiel ist es ein ganzer Renkulus (Rk), das heißt die Rinde und die Markpyramide, die in den Nierensinus eingetaucht sind. Abb. 10.67: Das echoarme Urothelkarzinom (Ca) kann leicht mit einem Parenchymzapfen verwechselt werden. Die Power doppler sonografie mit Nachweis der Tumorgefäße ist hier hilfreich. Abb. 10.68: Fokale Pyelonephritis. Es ist oft nur ein einziger Renkulus betroffen. Man erkennt ein echoärmeres Gebiet des Renkulus (Rk) mit verminderter Perfusion, dargestellt mit der Powerdopplersonografie. Perirenale Veränderungen 281Kapitel 10 echoreich, andere echoarm, größere neigen zu regressiven Veränderungen, sind oft komplex und enthalten größere zystische und nekrotische Anteile (s. Abb. 10.70 und Abb. 10.71). Im Gegensatz dazu bilden papilläre NZK in der Regel homogene Raumforderungen (s. Abb. 10.72). Die CEUS hilft, diese Tumoren zu unterscheiden. Während die klarzelligen Karzinome sehr schnell und stark kontrastieren, reichern papilläre Karzinome verzögert und schwächer an. Ähnlich wie papilläre Karzinome verhalten sich auch Nierenbeckenkarzinome, die zusätzlich oft ausschließlich im Nierenbecken lokalisiert sind und gelegentlich dadurch auch einen Harnstau verursachen (s. Abb. 10.73). Nierenmetastasen Nierenmetastasen unterscheiden sich morphologisch meistens nicht wesentlich vom Primärtumor. Oft ist die Grundkrankheit bekannt. Seit der Einführung echosignalverstärkter Ultraschalltechniken finden sich häufiger als früher vermutet und korrespondierend zu pathologisch-anatomischen Studien Nierenrindenmetastasen. Wilms-Tumor Der Wilms-Tumor tritt im Kindesalter auf und ist oft gemischt echogen mit zystischen Anteilen, es kommen aber auch Verkalkungen vor. Wenn er vorwiegend zystisch ist, gelingt eine sichere Differenzierung gegenüber den umschriebenen zystischen Fehlbildungen nicht immer. Differenzialdiagnose In Abbildung 10.74 ist die Differenzialdiagnose der fokalen Nierenveränderungen zusammengefasst. Perirenale Veränderungen Hämatome Hämatome treten postoperativ, z.B. nach Nierentransplantation, als Folge einer Nierenbiopsie oder einer extrakorporalen Stoßwellenlithotrypsie (ESWL) oder infolge von Nierentraumata auf (s. Abb. 10.75). Spontane Einblutungen bei Amyloidose, Wegener-Granulomatose Abb. 10.69a, b: (a) Am Oberpol der rechten Niere ist eine echofreie Raumforderung mit dicker Wand zu sehen. Es besteht ein fieberhafter Harnwegsinfekt. (b) Die CEUS zeigt eine fehlende Kontrastierung dieser Formation (Pfeil): einen Nierenabszess. a b Abb. 10.70a, b: (a) Ein klarzelliges Nierenzellkarzinom mit inhomogener Struktur (regressive Veränderungen). (b) In der FKDS werden im Tumor mehrere Gefäße identifiziert. a b 10 Niere282 oder Panarteriitis nodosa sowie Transplantatrupturen im Rahmen einer Abstoßungskrise wurden beobachtet. Es blutet in den Perirenalraum und/oder in das Nieren becken. Auch dort können Blutkoagula identifiziert werden. Die perirenalen Hämatome werden als komprimierbare perirenale Raumforderungen unterschiedlicher Echostärke identifiziert. Perinephritische Abszesse Als Komplikation einer Pyelonephritis können perinephritische Abszesse entstehen. Sie weisen unterschiedliche Echostärken auf. Die fehlende Atemverschieblichkeit der Niere gegenüber dem M. psoas ist für den perinephritischen Abszess typisch. Veränderungen des Nierensinus Normvarianten Der Nierensinus zeigt sonografisch eine große Formenvielfalt – von gleichmäßig echoreicher Gestalt bis hin zu einem komplexeren, verästelten Aufbau. Entscheidend sind dabei die Menge und das Echoverhalten des Sinusfetts. Bei Kindern und schlanken Jugendlichen mit wenig Sinusfett sind als echofreie tubuläre Strukturen Pyelonanteile und Gefäße, vor allem breite Nierenvenen, sichtbar. Bei älteren Menschen kann das Sinusfett fast echofrei erscheinen und somit zu differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten führen. Abb. 10.71a–d: Charakteristika des klarzelligen Nierenzellkarzinoms in CEUS. (a) In der Frühphase starke Kontrastierung. (b) In der Spätphase, hier nach 2 min, kommt es zur schnelleren Abflutung des Kontrastmittels im Tumor. a b (c) Die TIC (Time-intensity curve) zeigt eine schnelle und starke Kontrastierung des Tumors (blau). (d) In der Spätphase kommt es zur schnelleren Abflutung des Tumors (blau) im Vergleich zur Nierenrinde (rot). c d Veränderungen des Nierensinus 283Kapitel 10 Erweitertes Nierenbeckenkelchsystem (Hydronephrose) Die 2 wichtigsten Mechanismen hierbei sind die Harnwegsobstruktion (HO) mit diversen Ursachen und der vesikoureterale Reflux (VUR). Weitere Mechanismen stellen der Diabetes insipidus sowie physiologischerweise die Schwangerschaft dar. Beim Diabetes insipidus kommt es zu einer Überproduktion von Urin und somit zu einer relativen Stenosierung oder relativen HO. Patienten mit einer überfüllten Blase und forcierter Diurese weisen eine ähnliche, leichte Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems (NBKS) auf. Nach einer Miktion und Sistierung der forcierten Diurese normalisiert sich diese Veränderung. Der VUR ist eine Folge der eben beschriebenen Situation: Bei voller Blase wird hier Urin in die Ureteren und in das Nierenbecken hineingepresst, der Reflux führt zu einer Erweiterung der ableitenden Harnwege. Dies wird durch einen mangelhaften Ventilmechanismus am vesikoureteralen Übergang ermöglicht. Bei einer Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems grenzen sich die Kelche und das Nierenbecken als ineinander übergehende und in den erweiterten Ureter verfolgbare echofreie Räume gegen den restlichen Sinus ab. Harnwegsobstruktion (HO) Je nach Niveau der Obstruktion unterscheiden wir: intrarenale Obstruktion (z.B. akute Gichtniere), D Kelchobstruktion (z.B. Kelchstenose bei Tuberkulose), D Obstruktion am pyeloureteralen Übergang (angebo-D rene Stenose), Ureterobstruktion (z.B. Steine, abgegangene Nieren-D papillenanteile) und infravesikale Obstruktion (Prostatahyperplasie, Ure-D thrastenose). Weiter unterscheiden wir eine akute (Stunden bis Tage), subakute (Tage bis Wochen) und chronische (Monate bis Jahre) anhaltende Obstruktion. Die Obstruktion kann total oder partiell sein. Die totale Obstruktion stellt eine akute Gefahr für die Niere dar. Obstruktionen des pyeloureteralen Übergangs und distal davon führen zu einer Hydronephrose. Eine sonografische Klassifikation der Hydronephrose berücksichtigt: Veränderungen des Nierensinus D Veränderungen der Parenchymbreite D Veränderungen des Nierenvolumens D Veränderungen der Nierenarterienflusskurve D Abb. 10.72a–d: (a) Ein scharf abgegrenzter, homogener Tumor. (b) In der FKDS findet man keine Gefäße im Tumor. (c) In der CEUS bleibt dieser Tumor eine ganze Zeit schwächer perfundiert als die Nierenrinde. (d) Die TIC mit ihrem Verlauf der Perfusion des Tumors (blau) und der Nierenrinde (rot) ist für ein papilläres Nierenzellkarzinom typisch. a b c d 10 Niere284 Sonomorphologisch bezeichnen wir eine Erweiterung des NBKS als Harnstauung und nicht als Hydro ne phrose, da dieser Begriff für das letzte Stadium der Harnstauung reserviert ist. Zur Bestimmung des Stauungsgrades hilft uns der sog. Fornixwinkel. Das Nierengewölbe (Fornix renalis) ist ein gewölbeartiger Raum, dessen Wände einerseits die Nierenpapille und andererseits die Kelchwand bilden. Der Fornixwinkel ist der Winkel zwischen beiden Wänden (also zwischen Nierenpapille und Kelchwand). Stadium I: Aufweitung des Pyelons mit > 5 mm brei-D tem echofreien Bezirk mit leicht offenen Kelchhälsen, Fornixwinkel < 60°, keine Verschmälerung des Parenchyms (s. Abb. 10.76). Stadium II: Deutlichere Aufweitung des Pyelons D und der Kelche, die Kelchhälse sind leicht aufgeweitet, Fornixwinkel < 90°, das Parenchym ist normal breit (s. Abb. 10.77). Stadium III: Das Nierenbecken sowie die Kelche und D die Kelchhälse sind deutlich aufgeweitet und füllen praktisch vollständig den Nierensinus aus, oft sind auch Teile des Pyelons bereits extrarenal; das Parenchym wird verschmälert und der Fornixwinkel beträgt > 90° (s. Abb. 10.78). Stadium IV: Es kommt zu einer erheblichen Paren-D chymverschmälerung, der Fornixwinkel beträgt > 120°, ferner entwickelt sich eine sog. hydronephrotische Sackniere ohne erkennbares Parenchym (s. Abb. 10.79). Bei der akuten und der totalen Obstruktion findet man eine Volumenzunahme der Niere sowie bei der Dopplersonografie der Nierengefäße eine Zunahme des RI (Resistenzindex). Ein ΔRI von mehr als 0,10 gegenüber der Gegenseite gilt als wegweisend und wird vor allem in Frühstadien der Abflussstörung gefunden. Demgegen- über kennzeichnet die chronische totale oder subtotale Obstruktion ein fortgeschrittenes Stadium der Stauung, eine Atrophie des Parenchyms, oft verbunden mit einer kompensatorischen Hypertrophie der Gegenseite. Differenzialdiagnose Die Differenzialdiagnose der Harnstauung ist in Abbildung 10.80 zusammengefasst. Abb. 10.73a–d: (a) Am Oberpol der linken Niere ein inhomogener, echoarmer Tumor von 5,6 × 3,8 cm. (b) Obwohl dieser Tumor groß ist, ist in ihm mit FKDS lediglich ein Gefäß erkennbar. (c) Der Tumor ist in der CEUS schwächer perfundiert als die Nierenrinde. (d) Die TIC zeigt auch hier eine schwächere Anflutung und eine schnellere Abflutung. Neben papillären Karzinomen sind auch Nierenbeckenkarzinome durch diese Eigenschaften charakterisiert. a b c d Veränderungen des Nierensinus 285Kapitel 10 Abb. 10.75: Perirenales Hämatom (Hä) bei Zustand nach ESWL eines Nierensteins (Pfeil). N = Niere. Abb. 10.76: Harnstau, Stadium I. Kelche, Nierenbecken und Ureter sind echofrei, leicht ausgeweitet. Der Fornixwinkel (Winkel zwischen Kelchwand und Papille) beträgt < 60°. Das Nierenparenchym einschließlich Markpyramiden ist unauffällig. Abb. 10.74: Differenzialdiagnose fokaler Nierenveränderungen. Nierenzyste. Typischer Befund: Schallverstärkung und Randschatten. Lage im Parenchym, scheinbar in der Nierenkapsel oder sanduhrförmig in Kapsel und Niere. Atypische Nierenzysten. Septierte Zyste und radspeichenartige Zyste; letztere Form stets auf Tumor verdächtig. Sehr reflexstarke, stark abgegrenzte Tumoren (Angiomyolipome). Nierenkarzinom. Gemischter, stark echogener Tumor mit teilweise echo freien Anteilen. Kleiner, gleichmäßig echogener Tumor (z.B. Onkozytom) 10 Niere286 Ursachen der Harnwegsobstruktion Nierensteine. Nierensteine sieht man im gestauten Nierenbeckenkelchsystem leichter, während sie sich sonst gegen den Sinus schlecht abheben. Typisch sind – wie bei anderen Verkalkungen – die echoreiche Struktur und der Schallschatten, beides ist bei einer Größe von 4–5 mm sicher zu erkennen. Manchmal entdeckt man zuerst das weiter oben beschriebene Twinkling-Artefakt und erst in der Folge den Stein (s. Abb. 10.22, Abb. 10.81 und Abb. 10.82). Die erkennbare Vielfalt von Nierensteinen reicht von kleinen Kelchkonkrementen bis hin zu Nie ren becken aus guss stei nen. Differenzialdiagnostisch sind Darmluft, Gefäßwandverkalkungen und Verkalkungen im Parenchym bei verschiedenen Nierenerkrankungen (Uratnephropathie, Analgetikanephropathie, Nephrokalzinose, Tuberkulose) von Nierensteinen zu unterscheiden. Bei der systematischen Steinsuche ist anamnestisch zu entscheiden, ob es sich um eine typische Nierenkolik (mit perakutem, wellenförmigem Verlauf und typischem Ausstrahlungsmodus) handelt oder nicht. In der Folge wird der Nierensinus der betroffenen Seite mit der Fragestellung eines Harnstaus und mithilfe der FKDS auf mögliche Steine hin untersucht. In der gleichen Sitzung wird auch die asymptomatische Seite angeschaut, gelegentlich können auch hier Steine entdeckt werden. Ist der Ureter erweitert, wird versucht, diesen von ventrolateral bis zur Kreuzung mit den Beckengefäßen darzustellen. Das letzte Ureterdrittel wird von der Blase her nach Lokalisation des Ureterostiums untersucht. Auch hier wird die Suche durch die Anwendung der FKDS erleichtert. Ist noch kein Stein gefunden worden, werden in der Harnblase die Harnjets beobachtet. Ein Harnjet bzw. Einstrom des Ureterurins in die Blase kann mittels FKDS beobachtet werden (s. Abb. 10.22a). Ein Harnjet wird optimal durch eine möglichst niedrige PRF-Einstellung (PRF = Pulsrepetitionsfrequenz) und eine hohe FKDS- Verstärkung dargestellt. Die Harnjets können im Raum nach vorne, nach hinten und in unterschiedlichen Ebenen verlaufen. In der Regel kann man Harnjets aus bei- Abb. 10.77: Harnstau, Stadium II. Das Nierenbeckenkelchsystem (NBKS) ist insgesamt (einschließlich der Kelchhälse) deutlicher ausgeweitet, der Fornixwinkel beträgt 60–90°, das Nierenparenchym inklusive Markpyramiden ist noch intakt. Fw = Fornixwinkel. Abb. 10.78: Harnstau, Stadium III. Deutliche Ausweitung des gesamten NBKS, Fornixwinkel > 90°. Es kommt zusätzlich zu einer Abflachung der Markpyramiden und einer Verschmälerung des Parenchyms. Fw = Fornixwinkel. Abb. 10.79a, b: Harnstau, Stadium IV. Der Fornixwinkel beträgt > 120°. (a) Hydronephrotische Sackniere (irreversibles Endstadium). (b) Endstadium der Hydonephrose, funktionslose Sackniere. Fw = Fornixwinkel. a b Fw Fw Fw Veränderungen des Nierensinus 287Kapitel 10 Abb. 10.80: Synopse und Differenzialdiagnose der Harnstauung. (a) Harnstauung Stadium I: • Keine Erweiterung der Kelchhälse • Keine Verschmälerung des Parenchyms • Konfluierende echofreie, zentrale, ballonierte Raumforderung (b) Harnstauung Stadium III: • Erweiterung der Kelchhälse • Verschmälerung des Parenchyms • Große zystische, konfluierende, zentrale Raumforderung (c) Harnstauung Stadium IV: Die Niere ist von einem septierten zystischen Tumor durchsetzt. (d) Parapelvine Zysten: Septierte zystische Raumforderung (e) Echoarme Sinuslipomatose: Unscharf begrenzte, gezackt-echoarme zentrale Zone (f) Ampulläres Nierenbecken: Aufweitung des extrarenalen Nierenbeckenkelchsystems ohne Aufweitung der Kalizes (g) Subpelvine Harnleiterstenose: Aufweitung des Nierenbeckenkelchsystems ohne Erweiterung des Ureters a e g f e d c b Abb. 10.81a, b: (a) Untersuchung in der Bauchlage, mithilfe von FKDS wird ein Twinkling-Artefakt im Nierensinus geortet. (b) Nun kann auch ohne FKDS der Stein mit Schallschatten erkannt werden. a b 10 Niere288 den Ostien während 5 min zählen. Beim Gesunden werden 5–15 Jets in 5 min beobachtet. Seitendifferenzen sind Hinweise auf eine Harnabflussstörung. Ist die Situation immer noch nicht klar, wird der Patient weiter in der Bauchlage untersucht. Manchmal werden so Uretersteine entdeckt, die in der Rückenoder Seitenlage wegen Luftüberlagerungen nicht nachweisbar waren. Blutkoagel. Ein Blutkoagel kann zur Obstruktion führen und gelegentlich als echoarme Formation im Hohlsystem nachgewiesen werden. Eine wichtige Dif fe ren zial diag nose sind dabei die Tumoren der ableitenden Harnwege, die sogar gleichzeitig mit Koagula auftreten können. Für die Differenzierung ist die CEUS hilfreich. Abgegangene Markpapillen. Bei Papillennekrosen (meist in Rahmen der Analgetikanephropathie, manchmal beim Diabetes mellitus) können abgegangene Mark papillenanteile ebenfalls zu Nierenkoliken und Harnstau führen. Manchmal sind diese typisch dreieckförmig und lassen sich bereits im Ureter identifizieren. Oft verwechselt man die abgegangenen nekrotischen Papillen mit Nierensteinen. Ein konsequentes Urinsieben nach einer Nierenkolik ist daher wichtig und führt zur richtigen Diag nose. Ureterstenosen. Die Ureterstenosen entstehen durch eine Entzündung (Uretertuberkulose) oder einen Tumor im Ureter selbst oder in seiner Umgebung. Die Lokalisation der Stenose ist oft erkennbar, z.B. bei Morbus Ormond oder bei einem retroperitonealen Malignom, in welchem ein Ureter konisch endet. Nierenbeckenabgangsstenosen lassen sich nach Ausschluss einer erkennbaren Obstruktionsursache und bei fehlendem Nachweis des Ureters vermuten. Die CT-Untersuchung sollte in allen sonografisch unklaren Fällen durchgeführt werden. Hydronephrose in der Schwangerschaft. In der Schwangerschaft kommt es regelmäßig zu einer Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems. Dies wird zuerst in der rechten Niere, vor allem im letzten Drittel der Schwangerschaft, beobachtet. Systematische Untersuchungen inklusive Dopplersonografie zeigen, dass es sich vermutlich nicht um echte Harnabflussstörungen, sondern um ein Zusammenspiel der unter dem hormonellen Einfluss besonders gut dehnbaren ableitenden Harnwege und der Ureterkompression durch den vergrößerten Uterus handelt. Die Doppleruntersuchungen zeigen einen un auf fälligen, gegenüber gleichaltrigen, nicht schwangeren Frauen sogar tieferen Resistenzindex (RI). Vermutet man bei einer schwangeren Frau eine Nierenkolik, kann die physiologische Hydronephrose differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten. Eine Dopplersonografie mit Bestimmung des RI ist in dieser Situation wegweisend. Vesikoureteraler Reflux (VUR) Der VUR ist die wichtigste Ursache einer Pyelonephritis im Kindesalter. Relevante, operationsbedürftige Stadien (III–IV) sind durch Erweiterung des Ureters und des Nierenbeckenkelchsystems sonografisch sicher zu diagnostizieren. Mit der Echokontrasttechnik (Auffüllen der Blase mit Mikrobläschen) und anschließender Miktionssonografie lassen sich auch niedrigere Stadien des VUR feststellen (SMUG = sonografische Miktionsurografie). Die SMUG zeigt gegenüber der MUG ebenbürtige oder bessere Resultate ohne Belastung der Kinder mit ionisierenden Strahlen. Abb. 10.82a, b: (a) Untersuchung in mittleren Teil des Ureters. Dank des Twinkling-Artefakts (Tw) wird ein Stein (U) geortet. (b) Nach Abschaltung der FKDS ist auch hier ein Stein erkennbar. a b Nierengefäße 289Kapitel 10 Differenzialdiagnose der Harnstauung Die Normvarianten des Nierensinus müssen berücksichtigt werden (s.o.). Bei einem ampullären Nierenbecken handelt es sich um eine Formvariante des Nierenbeckens. Es fehlt die Erweiterung der Kelche und des Ureters. Parapelvine Zysten können so sehr im Gitter des Nierensinus entwickelt sein, dass ein septiertes und konfluierendes Bild entsteht (s. Abb. 10.83). Es fehlt jedoch ein klar definierbares Nierenbecken mit erweitertem Ureter. Die Vielfalt sonstiger zystischer Fehlbildungen im Bereich der Nieren und ableitenden Harnwege lässt sich embryologisch als Entwicklungsstörung in verschiedenen Stadien der Ureterdifferenzierung, die die Nierenentwicklung induziert, auffassen (s. Abb. 10.85). Die wichtigste, mit einer Hydronephrose leicht verwechselbare Veränderung ist die Megakalikose, bei der die Sammelrohre und damit die Papillen praktisch fehlen (s. Abb. 10.84). Auch hier findet man keine Erweiterung des Nierenbeckens und des Ureters. Gelegentlich wird eine Assoziation mit Fehlbildungen der ableitenden Harnwege (Megaureter) beobachtet. Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems Papillome und Karzinome des Nierenbeckens sind sonografisch schwer erfassbare Tumoren. Sie sind oft echoarm und können mit einer Sinuslipomatose oder mit Blutkoagula verwechselt werden (s. Abb. 10.67). Bei fraglichen Befunden ist die CEUS für die Diagnose entscheidend. Während Tumoren immer zumindest schwach perfundiert werden, sind Blutkoagula nicht vaskularisert (s. Abb. 10.73). Nierengefäße Nierenarterien Eine arterielle Hypertonie (AH) – insbesondere eine frisch diagnostizierte bei Patienten < 40 Jahre – oder eine schwere, therapieresistente Form oder eine Verschlechterung der Nierenfunktion unter ACE-Hemmern führt zur sonografischen Suche nach einer Nierenarterienstenose (NAST). Gute Chancen für die erfolgreiche Dilatationstherapie haben jedoch nur wenige Patienten, die noch keine wesentliche Nierenverkleinerung und keine sklerotischen Veränderungen aufweisen. Während der Nachweis einer Nierenarterienstenose mit der FKDS im Hauptstamm der Nierenarterie relativ einfach ist (s. Abb. 10.86 und Abb. 10.87), gelingt die Darstellung der Polarterien selten. Etwa ein Drittel der Nieren hat solche Polarterien. Die Abklärung der AH mittels FKDS ist trotzdem sinnvoll, da eine durch eine Polarterie verursachte AH zu den Raritäten zählt. Bei akuten Nierenlogenschmerzen sollte man auch an einen Niereninfarkt denken (s. Abb. 10.89). Die CEUS sichert dabei die Diagnose im Gegensatz zu einem CT mit Kontrastmittel schnell, sicher und ohne die Gefahr eines Nierenversagens. Nierenvenen Weite Nierenvenen werden öfters bei schlanken Jugendlichen mit wenig Sinusfett beobachtet und sollten nicht mit einer Harnabflussstörung verwechselt werden. Die FKDS schafft Klarheit. Dasselbe gilt auch für eine akute Nierenvenenthrombose, die mittels FKDS einfach zu diag nos ti zie ren ist. Die linke Nierenvene kann bei schlanken Personen zwischen Aorta und A. mesenterica superior eingeklemmt werden, was zu einer Nierenve- Abb. 10.83: Multiple parapelvine Zysten können einen Harnstau vortäuschen. Abb. 10.84: Megapolykalikose ist eine seltene Differenzialdiagnose der Harnstauung. Es ist eine Missbildung mit typisch großen Kelchen und praktisch fehlenden Markpyramiden. 10 Niere290 nenstauung und orthostatischen Proteinurie führen kann (sog. Nussknackersyndrom; s. Abb. 10.11). Transplantatniere Die Sonografie hat sich zur wichtigsten Überwachungsmethode der frisch transplantierten Niere entwickelt, vor allem zur Unterscheidung chirurgischer, vaskulärer und parenchymatöser Komplikationen. Die Überwachung im Sinne einer Verlaufsuntersuchung ist wichtiger als der einzelne Befund. Bewährte Verlaufsparameter sind die Messung der Parenchymbreite sowie die Auswertung einer Nierenarterienflusskurve, insbesondere die Bestimmung des RI. Ein RI > 0,8 ist als Maß der Abstoßung validiert. In den ersten Tagen nach einer Nierentransplantation beobachtet man eine Zunahme der Parenchymbreite von durchschnittlich 20%. Während einer Absto- ßungskrise nimmt die Parenchymbreite um mehr als 30% zu, die Nierenrinde wird echoreich und die Markpyramiden fast echofrei, wobei sie deutlich von der Rinde demarkiert sind. Bei noch schwereren Krisen werden einzelne kortikale Areale echoarm, was hämorrhagisch nekrotischen Bezirken entspricht. Wichtige Differenzialdiagnosen zur Abstoßungskrise sind die postoperative akute Tubulusnekrose und die Kalzineurininhibitor-Toxizität. Das Bild der akuten Ab- Abb. 10.85: Anlagebedingte Veränderung mit Harnstau und Zystenbildung. (a) Doppelanlage mit Atrophie der kranialen Niere, Megaureter und Ureterozele. (b) Adulte Zystennieren: Zysten entstehen in allen Tubulusabschnitten. (c) Megakalikose: Die Sammelrohre und damit die Papillen fehlen, erscheint sonomorphologisch wie eine Stauung ohne Dilatation des Nierenbeckens. (d) Kalixdivertikel als Störung der Ureterdifferenzierung, sonomorphologisch wie parapelvine Zysten, radiologisch kontrastiert. (e) Multilokuläre Zyste als Folge segmental fehlender Entwicklung von Ureteraufzweigungen mit zystisch-dysplastischer Degeneration. (f) Subpelvine Stenose mit Harnstauung. (g) Subpelvine Ureteratresie mit multizystisch-dysplastischer Niere. (h) Adynames distales Segment mit Megaureter. a h g f e d c b Transplantatniere 291Kapitel 10 stoßung erinnert an eine akute Glomerulonephritis und ähnliche Erkrankungen. Akute Veränderungen werden auch in Rahmen eines septischen Schocks beobachtet (s. Abb. 10.88). Bei einer chronischen Abstoßung kommt es zur Verkleinerung des Transplantats, die Rinde wird echostärker, und das sonografische Bild ist mit einer chronischen Glomerulonephritis vergleichbar (s. Abb. 10.39). Selten führt die chronische Abstoßung zu kalzifizierten Papillennekrosen und somit zum Bild einer Niere mit echoreichen Markpyramiden. Kommt es Monate nach einer Transplantation zur Entwicklung einer arteriellen Hypertonie, muss man nach einer Nierenarterienstenose suchen. Der Zugang zu den Transplantatgefäßen ist – dank der oberflächlichen Lage im kleinen Becken – mit der Dopplertechnik einfacher und die Diagnostik ist entsprechend sicher. Bleibt eine Transplantatarterienstenose längere Zeit unentdeckt, entwickelt sich nach einigen Wochen das typische Bild einer verkleinerten echoarmen Niere (s. Abb. 10.38). Tumoren in Transplantaten können entweder bereits vor der Transplantation vorhanden sein (z.B. AML) oder sich im Laufe der Zeit entwickeln. Die Immunsuppression spielt dabei eine wichtige Rolle. Eine Rarität stellt ein Hämangiosarkom in einer Transplantatniere dar (s. Abb. 10.90). Abb. 10.86: Das Aliasing-Artefakt in der FKDS hilft, eine Nierenarterienstenose zu entdecken (Pfeil). Abb. 10.87: Die Spektralkurve ermöglicht es, die maximale und die minimale Flussgeschwindigkeit zu bestimmen und somit auch das Ausmaß der Stenose zu eruieren. Hier V max 3,51 m/s, V min 0,72 m/s. Abb. 10.88: Akutes Versagen des Nierentransplantats im Rahmen einer Sepsis. Die Niere ist diffus vergrößert, Pyelon erweitert und dessen Wand verdickt. Perirenal beobachtet man einen Flüssigkeitssaum. Abb. 10.89a, b: Ein transplantierter Patient mit gut funktionierendem Graft wird in einen Autounfall verwickelt und es kommt zum traumatischen Verschluss der Nierengefäße. (a) Die echoarme Zone am Oberpol lässt einen Infarkt vermuten. (b) Die CEUS entdeckt ein viel größeres Ausmaß der Infarzierung (Pfeile). a b 10 Niere292 Stellenwert Die Sonografie ist neben der Klinik und der Urinuntersuchung in der Nephrologie und Urologie die wichtigste Basisuntersuchung. Sehr wichtig ist das Erlernen der Untersuchungstechnik im B-Mode, welche doch die häufigsten Fragestellungen (Harnabflussstörung, diffuse Parenchymerkrankungen, fokale Veränderungen) beantworten kann. Dopplertechniken sind heute in die meisten Ultraschallgeräte integriert, sollten jedoch – ähnlich wie die B-Mode-Untersuchung – systematisch erlernt werden. Die FKDS ist bei der Beurteilung der Nierengefäße und bei der Steindiagnostik (Twinkling, Harnjet) wichtig. Die Spektraldopplersonografie hat sich für die Überwachung von Nierentransplantaten und für die Diagnostik der Nierenarterienstenose etabliert. Neuere Perspektiven eröffnen 3-D-Techniken, Elastografie und CEUS. Die CEUS-Technik ermöglicht den feinsten Einblick in die Perfusionsdynamik der Gewebe. Das Ultraschallkontrastmittel (Gasbläschen) in der Grö- ßenordnung der Erythrozyten bleibt ausschließlich im Gefäßraum und diffundiert im Unterschied zu den CTund MRT-Kontrastmitteln nicht in das Interstitium, sodass perfundiertes und nicht perfundiertes Gewebe voneinander unterschieden werden können (s. Abb. 10.90). Immer häufiger wird die CEUS mit Erfolg bei komplexen Fällen eingesetzt, bei denen weder CT noch MRT hilfreich waren. Literatur Bosniak MA. The current radiological approach to renal cysts. Radiology 1986; 158: 1–10. [Die ursprüngliche Bosniak- Klassifikation: Die zystischen Läsionen werden in 4 Kategorien von einfachen Zysten (Kategorie I) bis zu Nierenzellkarzinomen (Kategorie IV) unterteilt. Kategorie I sind einfache Zysten, die sowohl sonografisch als auch mittels CT definitiv diagnostiziert werden. Kategorie II sind die sog. minimal komplizierten Zysten, das heißt Zysten mit dünnen Septierungen, kalzifizierte, infizierte oder röntgendichte Zysten. Kategorie III sind deutlich komplizierte Zysten, die durch Bildgebung nicht sicher von Malignomen unterschieden werden können, wie multilokuläre zystische Nephrome, hämorrhagische Zysten, komplex septierte Zysten, deutlich verkalkte Zysten und zystische Nierenzellkarzinome; sie sollten chirurgisch exploriert werden. Kategorie IV sind klare Malignome mit zystischen Komponenten.] Ignee A, Straub B, Brix D et al. The value of contrast enhanced ultrasound (CEUS) in the characterisation of patients with renal masses. Clin Hemorheol Microcirc 2010; Abb. 10.90a–c: Hämangiosarkom in der Transplantatniere. (a) Rasch gewachsener, inhomogener Tumor. (c) Die CEUS zeigt jedoch große, nicht perfundierte Teile des Tumors. Es sind Tumornekrosen, die oft bei rasch wachsenden Sarkomen beobachtet werden. (b) Die FKDS zeigt sehr viele Gefäße im Tumor. a c b Literatur 293Kapitel 10 46(4): 275–290. [Diese Arbeit untersucht den Nutzen von CEUS bei der Differenzialdiagnose von Nierentumoren; bisher größte Patientenzahl mit histologisch gesicherten Nierentumoren. Diese Arbeit zeigt auch Unterschiede bei papillären und klarzelligen Karzinomen, wobei die ersteren schwächer und verspätet kontrastieren, die klarzelligen schnell, stark und oft inhomogen.] Ignee A, Straub B, Schuessler G et al. Contrast enhanced ultrasound of renal masses. World J Radiol 2010; 2: 15–32. [Übersichtsarbeit, die die Möglichkeit der kontrastverstärkten Sonografie zusammenfasst.] Investigators for Angioplasty and Stenting for Renal Artery Lesions (ASTRAL). Revascularization vs. medical therapy for renal-artery stenosis. N Engl J Med 2009; 361: 1953– 1962. [Wichtige randomisierte Studie, die nach 34 Monaten keine Vorteile der perkutanen Revaskularisation gegenüber der konservativen Therapie aufzeigen; im Gegenteil ist die perkutane Revaskularisation eindeutig mit Nachteilen, das heißt Komplikationen dieser Therapie verbunden.] Israel GM, Bosniak MA. An update of the Bosniak renal cyst classification system. Urology 2005; 66: 484–488. [Die ursprüngliche Einteilung der zystischen Raumforderungen in 4 Kategorien wird verfeinert. Eine neue Kategorie IIF (F für „follow-up“) wird eingeführt. Eine Kategorie, die zwischen II und III liegt, beinhaltet Zysten mit dünner Septierung und minimaler Kontrastierung dieser Septierung; sie können auch dickere oder noduläre Kalzifikationen aufweisen, jedoch ohne Kontrastierung. Kategorie I–IIF beinhalten Läsionen, die keine Kontrastierung der Läsion (außer dünnen Septen) aufweisen.] Kuntzen D, Hanel MT, Kuntzen T et al. Malignant hemangiosarcoma in a renal allograft: diagnostic difficulties and clinical course after nephrectomy and immunostimulation. Transpl Int 2014; 27: e70–e75. Radermacher J, Chavan A, Bleck J et al. Use of Doppler ultrasonography to predict the outcome of therapy for renalartery stenosis. N Engl J Med 2001; 344(6): 410–417. [Die dilatative Therapie der Nierenarterienstenose ist zunehmend umstritten. Bei Patienten mit einem Resistenzindex ≥ 0,8 in der nichtstenotischen Niere hat die Stenosedilatation schlechte Aussichten auf Therapieerfolg.] Sidhu PS, Cantisani V, Dietrich CF et al. The EFSUMB guidelines and recommendations for the clinical practice of contrast-enhanced ultrasound (CEUS) in non-hepatic applications: update 2017 (long version). Ultraschall Med 2018; 39: e2–e44. [Zusammenfassende Beurteilung der diag nos ti schen Möglichkeiten der Echokontrastsonografie (CEUS). Neben bereits etablierter Anwendung bei fokalen Leberveränderungen werden auch Anwendungen an Niere und Pankreas, bei der vesikoureteralen Refluxdiagnostik und dem Trauma dargestellt.] Thadhani RI, Maynard SE (2018) Maternal adaptations to pregnancy: Renal and urinary tract physiology. UpTo- Date. http://www.uptodate.com (Accessed on July 31st, 2018). Tuma J. Differenzialdiagnose: Nierenerkrankung beim akuten Abdomen. Praxis 1990; 79: 69–73. [Übersicht der Sonomorphologie der wichtigsten akuten schmerzhaften Nierenerkrankungen.] Tuma J, Delmore G, Reutter FW et al. Die Nierenparenchymveränderungen im Ultraschall. Ultraschalldiagnostik 1984; 83: 140–142. [Systematische Erfassung der 3 Kategorien der Nierenparenchymerkrankungen: 1. normal große Nieren mit abnormer Echogenität, 2. Nieren mit Konturveränderungen: Renkulierung, vaskuläre Narben, pyelonephritische Narben, 3. kleine Nieren, unterschieden in chronische Glomerulonephritis, Nie ren ar te rien ste nose, chronische Pyelonephritis und Anal ge ti ka ne phro pa thie.] Tuma J, Schwarzenbach HR. Die Sonografie bei Nierenkolik. Praxis 2004; 93(43): 1767–1774. [Diese Arbeit zeigt die Möglichkeiten der Ultraschalluntersuchung bei der Suche nach Uretersteinen. Die Untersuchungstechnik, die Hilfe von Twinkling und die indirekten Steinkriterien werden vorgestellt. Für Uretersteine wird damit eine Sensitivität von 98% erreicht.] Tuma J, Trinkler FB (2009) Sonografische Differenzialdiagnose: Krankheiten des Urogenitalsystems. Deutscher Ärzte-Verlag, Köln. [Dieses Buch mit vielen Bildbeispielen ist nach sonomorphologischen Kriterien aufgebaut, dient zur Vertiefung der Kenntnisse und ist Hilfe in der Praxis.] 10 Niere294 Prüfen Sie Ihr Wissen zum Kapitel „Niere“ Frage 1: Physiologische Nierengrößenparameter beinhalten (Mehrfachnennungen sind möglich): Länge 9–13 cm □ Breite 4–6 cm □ Dicke 4–6 cm □ Volumen 360 g □ Die Angabe der Nierengröße ist nicht sinnvoll. □ Frage 2: In welcher Position kann die Untersuchung der Niere erfolgen (Mehrfachnennungen sind möglich)? In Rückenlage □ In variablen Seitenlagen □ In Bauchlage □ Im Stehen □ In tiefer Exspiration □ Frage 3: Beurteilungskriterien der Niere sind (Mehrfachnennungen sind möglich): Größenbestimmung □ Lokalisation □ Formkriterien □ Ausstrahlung in die Umgebung □ Echomuster und Architektur □ Frage 4: Bei der Nierensonografie werden verschiedene Anlagestörungen unterschieden. Um welche handelt es sich (Mehrfachnennungen sind möglich)? Agenesie □ Aplasie □ Hypoplasie □ Hypergenesie □ Nephroptose □ Frage 5: Bei der Nierensonografie werden verschiedene Anlagestörungen unterschieden. Um welche handelt es sich (Mehrfachnennungen sind möglich)? Doppelanlagen der Nieren □ Hufeisennieren □ Kuchennieren □ Sahnenieren □ Sigmoidnieren □ Frage 6: Bei welchen Krankheitsbildern werden typischerweise vergrößerte Nieren beobachtet (Mehrfachnennungen sind möglich)? Akute Nephritis □ Nephrotisches Syndrom □ Analgetikanephropathie □ Amyloidose □ Akute Pyelonephritis □ Frage 7: Bei welchen Krankheitsbildern werden typischerweise verkleinerte Nieren beobachtet (Mehrfachnennungen sind möglich)? Nierenhypoplasie □ Nierenarterienstenose □ Chronische Glomerulonephritis □ Chronische Pyelonephritis □ Diabetische Nephropathie □ Frage 8: Bei welchen Krankheitsbildern werden echoreiche Markpyramiden beobachtet (Mehrfachnennungen sind möglich)? Markschwammniere □ Analgetikanephropathie □ Medulläre Nephrokalzinose □ Akute Transplantatabstoßung □ Bartter-Syndrom □ Frage 9: Nierenzystenkriterien sind (Mehrfachnennungen sind möglich): Echofrei □ Spiegelartefakt □ Harmonisches Echo □ Randschatten □ Schallverstärkung □ Frage 10: Fokale, stärker echogene, echoreiche Veränderungen sind (Mehrfachnennungen sind möglich): Angiomyolipom □ Papilläre Nierenzellkarzinome □ Nierenbeckenkarzinome □ Fokale Narben (Pyelonephritis) □ Lipome □ https://bit.ly/uk-nieren-test Prüfen Sie Ihr Wissen zum Kapitel „Niere“ 295Kapitel 10 Frage 11: Typische echoarme Veränderungen der Nieren sind (Mehrfachnennungen sind möglich): Nierenbeckenkarzinom □ Fokale akute Pyelonephritis □ Angiomyolipom □ Papilläres Nierenzellkarzinom □ Columna Bertini □ Frage 12: Die Harnwegsobstruktion kann sonografisch in verschiedene Stadien eingeteilt werden. Welche Aussage ist richtig (Mehrfachnennungen sind möglich)? Stadium I: Aufweitung des Nierenbeckens ohne Ver-□ schmälerung des Parenchyms, Fornixwinkel < 60° Stadium II: Aufweitung des Nierenbeckens, Fornix-□ winkel 60–90° Stadium III: Aufweitung des Nierenbeckens mit Pa-□ renchymverschmälerung, Fornixwinkel > 90° Stadium IV: Parenchym deutlich verschmälert, For-□ nixwinkel > 120° Stadium V: Hydronephrotische Sackniere□

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Schlagworte

B-Bild, Elastografie, Lungenultraschall, Ultraschalldiagnostik, Bildgebendes Verfahren, Kursbuch, Farb-(Power-)Doppler, Kontrastmittel, Sonographie, Notfallsonographie, Facharztprüfung, Fraktursonografie, Ultraschall, Facharztausbildung

References

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